Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué consecuencias tiene la deficiencia de PC?

¿Qué consecuencias tiene la deficiencia de PC?

La deficiencia de PC provoca un bloqueo de la síntesis de oxalacetato, y con ello, de la neoglucogénesis. Por ello aumenta la hipoglucemia inicial que ha puesto en marcha el proceso de neoglucogénesis. Causa además un aumento de cuerpos cetónicos que se forman a partir del acetil-CoA que proviene de la oxidación de las grasas, que también se ha puesto en marcha debido a la hipoglucemia.

En las formas más graves, existe una inhibición secundaria del ciclo de la urea, por lo que presentan también hiperamonemia y elevación de citrulina y lisina.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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Dieta equilibrada

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