Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Cuáles son las consecuencias de una MPS?

¿Cuáles son las consecuencias de una MPS?

Los pacientes con MPS presentan una clínica crónica, multisistémica y progresiva aunque de grado variable según los diferentes defectos. En general, presentan hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño del hígado y bazo), malformaciones óseas y facies tosca. Algunos tipos de MPS presentan sordera, alteraciones de la visión, de la función cardiovascular y de la movilidad de las articulaciones, así como retraso mental en algunas de ellas.

Las principales manifestaciones clínicas de los diferentes tuipos de mucopolisacaridosis se resumen en la tabla adjunta.

Tipos Manifestaciones clínicas
IH Hepatoesplenomegalia, contracturas, facies tosca, talla baja, sordera, disostosis múltiple, opacidad corneal, retraso mental, cardiopatía.
IS Rigidez articular, facies tosca, opacidad corneal, cardiopatía. Más leve.
IHS Intermedia IH-IS.
II Hepatoesplenomegalia, contracturas articulares, facies tosca, talla baja, hipoacusia, disostosis múltiple, opacidad corneal, cardiopatía.
III-A Grave afectación del SNC y leve afectación somática.
III-B Heterogénea (casos graves y leves).
III-C Intermedia IIIA-IIIB leve.
III-D Poco frecuente y heterogénea.
IV-A Talla baja, anomalías esqueléticas características, opacidad corneal, facies tosca, sordera, cardiopatía, hepatomegalia.
IV-B Más leve que IV-A
VI Formas graves similares a IH sin retraso mental. Formas leves.
VII Formas neonatales (hidrops fetalis), graves similares a IH y leves tardías.
IX Talla baja, raíz nasal aplanada, acúmulos periventriculares.
Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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