Síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO)

Síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO)

Es un error congénito de la biosíntesis del colesterol, causado por la deficiencia de la enzima 7-dehidrocolesterol reductasa

Clasificación: Metabolismo de las moléculas complejas » Otros ECM

¿Cuáles son las consecuencias de un defecto de la biosíntesis del colesterol?

Pueden acumularse compuestos que no se han transformado correctamente (por ejemplo: 7-dehidrocolesterol) y que son tóxicos si están en exceso.

Además se produce un defecto en la síntesis de colesterol, metabolito con importantes funciones fisiológicas. Estas alteraciones son causa de diversas enfermedades denominadas colesterolopatías.