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  • ¿Qué es una aciduria isovalérica?
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    ¿Qué es una aciduria isovalérica?

    Una aciduria isovalérica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido propiónico y sus derivados.

  • Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar el tratamiento . Este se basa en evitar la intoxicación por los productos tóxicos acumulados, y prevenir su futura acumulación . Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo las proteínas naturales de la dieta ya que contienen el aminoácido precursor , la leucina . No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que constituirán el cuerpo del recién nacido, por lo que se aportan mediante una fórmula especial...
  • Una aciduria glutárica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido glutárico y sus derivados. ¿Cómo se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la lisina y el triptófano) que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar...
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