Es un error congénito del metabolismo de los aminoácidos ramificados, leucina , isoleucina y valina , que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de unos productos neurotóxicos , los aminoácidos y cetoácidos ramificados. ¿Qué son los aminoácidos ramificados? Son compuestos con cadenas laterales (ramificados) que forman parte de las proteínas (largas cadenas de aminoácidos, entre ellos: leucina, isoleucina y valina). Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de...
