Hospital Sant Joan de Déu

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descompensación metabólica

  • 23/11/2014
    Las recomendaciones dietéticas para pacientes con trastornos del ciclo de la urea (UCD) se han diseñado para evitar la descompensación metabólica (principalmente hiperamonemia ), y para permitir un crecimiento normal. Se basan en directrices de la "ingesta diaria recomendada”, en consideraciones teóricas y en la experiencia local. La revisión...
  • ¿Qué es una aciduria isovalérica?
    Escuela

    ¿Qué es una aciduria isovalérica?

    Una aciduria isovalérica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido propiónico y sus derivados.

  • Fiebre, vómitos, diarreas. En ese caso se debe acudir a un servicio de urgencias, iniciar rehidratación y aporte de glucosa , suspender durante máximo 1-2 días el aporte de proteínas naturales, mantener la fórmula especial y doblar la dosis de carnitina , dependiendo de la tolerancia del paciente. La aciduria glutárica tipo I es una enfermedad hereditaria que, si se trata adecuadamente, se pueden evitar nuevos episodios de descompensación. En los pacientes con clínica neurológica la rehabilitación y los relajantes...
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