Hospital Sant Joan de Déu

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ciclo de Krebs

  • 26/09/2010
    La terapia anaplerótica se basa en el concepto de que puede existir un defecto energético en estas enfermedades que puede mejorar suministrando sustratos alternativos para ambos, el ciclo de Krebs y la cadena de transporte electrónico para mejorar la producción de ATP . Este artículo se centra en este problema que puede relacionarse con la mayor parte de...
  • Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía. Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobica (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de menor rendimiento de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la PDH, en acetil- coenzima A ( acetil-CoA ), punto de entrada del ciclo de Krebs y de la producci...
  • Es una de las enfermedades más comunes del metabolismo energético causada por un defecto de la enzima piruvato deshidrogenasa ( PDH ), que interfiere en un punto clave de la producción de energía, la entrada en el ciclo de Krebs . ¿Qué es el ciclo de Krebs? Es una serie cíclica de reacciones enzimáticas que tienen lugar dentro de la mitocondria , para producir energía en forma de ATP . Para ello funciona acoplado a la fosforilación oxidativa ( OXPHOS ) a través de la cadena respiratoria mitocondrial...
  • Además de la deficiencia total (MUT 0 ) o parcial (MUT - ) de la enzima MCM, causada por mutaciones severas o leves del gen MUT que codifica dicha enzima, existen otras causas de aciduria metilmalónica aislada o combinada con homocistinuria . Las más importantes son los defectos del metabolismo de la vitamina B 12 (cobalamina), que causan una deficiencia del cofactor de la reacción ( adenosilcobalamina ). Algunos de estos defectos del metabolismo de la vitamina B 12 causan aciduria metilmalónica aislada (CblA, CblB y CblD, variante 2) o combinada con...
  • La tirosinemia tipo 1 es un error congénito del metabolismo de la tirosina , que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de este aminoácido y también de unos productos potencialmente tóxicos , especialmente la succinilacetona . ¿Qué es la tirosina? La tirosina es un aminoácido que forma parte de las proteínas (largas cadenas de aminoácidos). Se sintetiza a partir de la fenilalanina y también se forma directamente por degradación de las proteínas de la dieta. En condiciones normales la tirosina...
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