Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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carnitina

  • Hay que instaurar un tratamiento que se basa en evitar la acumulación de los productos neurotóxicos . Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo parcialmente, durante los 6 primeros años de la vida, las proteínas naturales de la dieta ya que contienen los aminoácidos precursores. No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas necesarias para el desarrollo del niño, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no contiene los aminoácidos precursores del ácido glutárico , lisina y triptófano. Además, se eliminarán los productos tóxicos mediante la...
  • Puede producirse un defecto de la β-oxidación cuando alguno de los procesos implicados en esta vía metabólica no se realiza correctamente. El defecto puede estar localizado directamente en la β-oxidación o indirectamente en el transporte o metabolismo de la carnitina . Como consecuencia de alguno de estos defectos pueden acumularse compuestos que no se han oxidado correctamente y que pueden ser tóxicos si están en exceso. Además se produce un defecto en la síntesis de acetil-CoA , que causa un fallo en la producción de...
  • Hay que diagnosticar lo más rápidamente posible al niño e instaurar un tratamiento . Este se basa en evitar la intoxicación por los productos acumulados , y evitar su futura acumulación . Esto se logrará, de diversas formas: Administrando vitamina B 12 , ya que si la causa primaria de esta enfermedad fuera el metabolismo anómalo de esta vitamina, este tratamiento sería efectivo. Si no hay buena respuesta inmediata, se prosigue R estringiendo las proteínas naturales de la dieta, ya que contienen los aminoácidos precursores...
  • Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento . Este se basa en evitar la intoxicación por los productos tóxicos acumulados, y evitar su futura acumulación . Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo las proteínas naturales de la dieta ya que contienen los aminoácidos precursores. No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que constituirán el cuerpo del recién nacido, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no...

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