Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce o Leucinosis

Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce o leucinosis (MSUD)

Es un error congénito del metabolismo de los aminoácidos ramificados, leucina, isoleucina y valina, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos neurotóxicos, los aminoácidos y cetoácidos ramificados.

Clasificación: Metabolismo intermediario » Metabolismo de aminoácidos
Controlada en proteínas

Dieta Controlada en proteínas

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