Hola.

Soy Jose, el padre de Nicolás, un niño de 21 días con HPA Benigna.

Su resultado en la prueba del talón fue de 3,8 y en la ultima prueba realizada hace una semana sus niveles han bajado a 2,7

Nos hemos unido a vosotros para conocer mas de esta enfermedad metabólica y poder estar informados de todo lo que supone.

Gracias por acogernos.

Un saludo.

Hola, soy mama de un bebé de 11meses diagnosticado de hiperfenilalaninemia al nacer. Tengo muchisimas dudas sobre la enfermedad y una situación muy delicada porque mi hijo no tiene un pediatra y/o nutricionista asigando. Su pediatra le derivó al hospital de referencia, en la provincia de Alicante, por desconocer el cómo se procede con ésta enfermedad. Pero me deniegan su traslado una y otra vez, de modo que después de casi 1 año mi hijo todavía no tiene médico que me informe. El caso es que en este hospital de referencia sí le hacen las pruebas, digamos extraoficialmente, gracias a la enfermera que es encantadoras, pero no tenemos absolutamente nada de información de posibles dietas, problemas, aspectos a vigilar en neustro hijo, etc. Nadie me ha informado, aunque lo pido sin cesar, de cómo debo hacer con mi hijo.
Comencé dándole sólamente leche materna hasta los 8 meses, y e todavía toma pero muy poquito porque no tengo apenas. De modo que a día de hoy solo toma 4/5 biberones (y de ellos toma uno con 1 toma de cereales al día). Para la comida toma un hervido con 20 gr de patata, 20 gr de zanahoria, 20 gr de judias y 20 gr de pollo. El problema es que mi hijo pasa hambriento las 24 horas del día. Después de la comida debo darle biberón o se vuelve loco porque es muy poquita cantidad, y se queda hambriento. Hasta el punto de que está empezando a llorar constantemente y se pone fatal cuando ve a alguien echarse algo a la boca. Quisiera saber si existe algún alimento que pueda darle para saciarle un poquito sin perjudicarle. No pretendo cambiar su dieta hasta que la pediatra me pueda recibir, pero estoy esperando la cita desde Abril y esta situación va acrecentándose por momentos. Me planteo si puedo hacerle alguna especie de pan con harina especial, o darle fruta...no sé, cualquier cosa que sepa que no tiene fenilalanina y que pueda mantenerle un poquito más saciado. Me he informado de numerosas recetas pero no sé como hay que actuar en estos casos.
Agradecería enormemente su asesoramiento.
Muchisimas gracias!

Estaría interesada en saber si como madre de un bebé de 9 meses con HPA con valores quincenales que no superan el 5.9 y con "toma" de pecho al día , por mantener el contacto, se puede realizar durante 10 días una dieta hiperproteinada (del tipo silken). Ya he comprobado que los ingredientes no contengan aspartamo y tampoco las vitaminas.
Gracias.

El otro día encontré en la web de associació catalana de PKU la lista de medicamentos que contienen aspartame, pero la actualización era de 2008, no sé en qué web encontré la misma lista con actualización de 2010.
No logro encontrar la lista más actualizada,
¿me podrían decir donde encontrar la web con la lista más actualizada?
Cuando estuvimos en el Hospital por fibre nos dijeron que debíamos llevar una lista actualizada por si internet no funcionase (recortes presupuestarios...). Gracias

Perdonad que no os he contestado exactamente a vuestra pregunta. Repasando bibliografía concreta sobre el tema, se han hecho estudios sobre una suplementación (10 mg/kg, dosis contenida en tres latas de bebida refrescante) con aspartame en portadoras de PKU y la fenilalanina (prácticamente normal antes de la ingesta) se eleva en plasma de la portadora un 20% durante las primeras 4 horas pero luego se normaliza (J Pediatr 1986;109:66871). En leche materna, la ingestión de 50mg/kg de aspartame eleva la fenilalanina de la leche unas 4 veces. Aunque los investigadores concluyen que esta elevación no tendría efectos importantes en la alimentación del niño, la Academia Americana de Pediatría clasifica el aspartame como un agente que debe ser usado con precaución durante la lactancia materna en niños con PKU. Aún cuando en niños con HPA las precauciones son más relativas por la mayor capacidad de metabolización de la fenilalanina que tienen, parece aconsejable si es posible sustituir los medicamentos con aspartame por otros que no contengan este edulcorante, si la medicación debe tomarse en períodos prolongados de tiempo.
Cordialmente,
Dra. M.A.Vilaseca