Aciduria metilmalónica

Aciduria metilmalónica

Una aciduria metilmalónica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de un producto tóxico, el ácido metilmalónico.

Clasificación: Metabolismo intermediario » Acidurias orgánicas
  • Gen: MUT
Controlada en proteínas

Dieta Controlada en proteínas

Aciduria metilmalónica

Comentarios

VIDA

Enviado por ulisasias2825 el Sáb, 18/05/2013 - 00:08.

Buen Día
Doctora tengo 2 niños con AMM, pero digame como puedo hacerle para que mis hijos tengan una vida saludable sin descompensaciones y para que puedan estar conmigo muchos años.
Cuales son los elementos necesarios para vivir.

dificiltad con la formula

Enviado por palomacatalina el Vie, 01/03/2013 - 05:22.

Hola doctora, gracias por la página, muy buena! Tengo mi niña de dos años y medio y mi bb de 4 meses, ambas con MMA. Le escribo pq mi niña de dos años me está rechazando la fórmula Propimex. Al principio logre q la consumiera mezclandola con pure de manzana, pero ahora no la quiere me hace nauseas, me la vomita y me la escupe. Hay algo q pueda usar parua mejorar su sabor o alguna otra fórmula q pueda usar y tenga mejor sabor?

Respuesta a palomacatalina

Enviado por HSJD Natàlia Egea el Vie, 01/03/2013 - 15:14.
Equipo Guia Metabólica

Hola mamá,

Es cierto que hay veces en que los niños rechazan la fórmula porqué se cansan del sabor, deja de gustarles o que rechazan la alimentación por el simple hecho de mostrar su autonomía.
Debido a que su fórmula es indispensable para el correcto desarrollo, y evitar descompensaciones metabólicas, debes seguir ofreciéndosela.
Puedes probar de hacerle unas papillas con maicena (almidón de maíz), o agregarle un poco vainillina en polvo (para canviarle un poco el sabor y mejorar su aceptación). También hay en el supermercado siropes de sabores (azúcar líquido). Otra opción es triturale por ejemplo un plátano a la fórmula o agregarle un poco de azúcar.
Ten paciencia y sobretodo mantén la calma, los niños perciben el estado y la preocupación de los padres ante la comida.
Si no va aceptando la fórmula, deberás consultarlo con tu médico o nutricionista.
Recibe un cordial saludo,

D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Gracias!

Enviado por palomacatalina el Mar, 05/03/2013 - 03:53.

Gracias por sus recomendaciones. Casualmente el domingo estuve en el super y al recibir una llamada de mi mamá me detuve para responder y en la parte superior de la gondola vi los sirups de coco, tamarindo, acerola etc. Pensé q podría ser una buena alternativa y usted q me lo recomienda. Voy a intentar esta y las demás recomendaciones que me ha dado, ya le contaré. Mil bendiciones!

Leche por boca

Enviado por Mama de Martincito el Jue, 07/02/2013 - 14:34.

Hola:

Mi hijo de un año siete meses con AMM ha estado hospitalizado por un visus sincicial, por suerte ha evolucionado muy bien, no ha requerido oxigeno ni ventilacion mecanica y metabolicamente todo normal sin descompensacion.
Durante varios dias se ha alimentado solo por su gastrostomia en forma parental (por goteo) ya que habia estado vomitando mucho a causa del virus, en este momento estoy intentando que tome algo por boca ya que lo tolera mejor que por la gastro, pero no acepta la leche, nose si sera porque es algo diferente a la que el toma habitualmete ya que contiene modulo calorico y aceite vegetal. No quiero insistirle mucho con la mezcla porque me da miedo que le tome repulsion a la mamadera. Es un tema que me preocupa mucho ya que Martin desde hace un tiempo durante el dia se alimenta solo por boca y la gastro la usa solo en una toma de leche en la noche cuando esta dormido. Me da miedo que ya no quiera tomar mas por boca, es eso posible o sera que solo necesita mas tiempo.
Saludos.
Gabriela

Respuesta a: Leche por boca

Enviado por HSJD Natàlia Egea el Vie, 08/02/2013 - 11:18.
Equipo Guia Metabólica

Hola mamá,

Normalmente, cuando los niños están enfermos y más aún, cuando han estado hospitalizados, dejan de comer o comen menos cantidad, ya que no se encuentran bien, están decaídos, falta de apetito etc. también nos pasa a los adultos. Si tu hijo, a parte de la toma nocturna por gastrostomía, comía todo por boca, no te preocupes demasiado, poco a poco irá aceptando la alimentación. Debes pensar también que ha estado unos días alimentándose por gastrostomía y ha estado enfermo. Poco a poco hay que reintroducir la alimentación vía oral. A parte de la leche, ¿toma papillas o triturados de verduas o frutas? En caso afirmativo, ¿los come correctamente por boca? Si solamente es rechazo a la leche, puede ser, como bien dices porque note diferencias en el sabor o textura por el módulo calórico que le estás añadiéndo. Podrías probar, en lugar de darle la leche en biberón, hacerle unas papillas con maicena (almidón de maíz), o agregarle un poco vainillina en polvo (para canviarle un poco el sabor y mejorar su aceptación).
Quedo a la espera de que nos cuentes como va tu pequeño,

Recibe un cordial saludo,

D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Muchas gracias por su

Enviado por Mama de Martincito el Sáb, 09/02/2013 - 04:39.

Muchas gracias por su respuesta, afortunadamente fue solo un susto, al volver a la casa Martin volvio a tomar la leche con normalidad. Aveces vomita un poco por la tos que aun le queda por el virus, pero esta mucho mejor....

Muchas gracias

Respuesta a mama de martincito

Enviado por HSJD Natàlia Egea el Lun, 11/02/2013 - 11:34.
Equipo Guia Metabólica

Me alegro que tu pequeño haya retomado su alimentación habitual. Esto que os ha apsado es bastante frecuente cuando los niños se enferman.
Para cualquier otra duda o inquietud, cuenta con el equipo de GM.
Recibe un cordial saludo,
D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

SOY DE BOGOTA - COLOMBIA

Enviado por ANA MARTINEZ el Mar, 29/01/2013 - 17:42.

Buenos dias a Todos,
Lo que pasa es que en la EPS SANITAS que en donde me ayudan con el tramire de la leche XMTVI MAXAMAID que toma mi hijo que tiene ACIDEMIA PROPIONICA estan muy demorados y esta importacion tarda 3 meses y esta leche es indispensable para mi hijo, la verdad estoy muy desesperada no se como conseguir esta leche.....no quiero que mi hijo se descompense por falta de esta leche.....Necesito ayuda urgente mis datos son los siguientes soy de Bogota - Colombia: 4-640206 / 310-3362677

Respuesta a XMTVI Maxamaid

Enviado por HSJD Natàlia Egea el Vie, 01/02/2013 - 10:57.
Equipo Guia Metabólica

Hola Ana,

No te podemos ayudar mucho, pero te paso el contacto del laboratorio allí en Colombia:
SHS-NUTRICIA
Address: Sinus Ltda. Carrera 59 # 74 – 143 Barranquilla Colombia Tel: 57 (5) 353 – 4387 Fax: 57 (5) 360 – 1842 Website:
http://www.sinuscolombia.com

Intenta contactar con ellos, te darán una solución.
Recibe un cordial saludo,
D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona