Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué ocurre en la enfermedad de NPC?

¿Qué ocurre en la enfermedad de NPC?

Las células de los pacientes con NPC sintetizan colesterol normalmente en el retículo endoplásmico (ER) y lo internalizan en el lisosoma, pero el transporte del colesterol libre desde el lisosoma a la membrana plasmática y el ER está interferido.

Así, el colesterol y otros lípidos se acumulan en el lisosoma y se forman depósitos.

¿Qué es un error del metabolismo?

Cuando existe una alteración (error) en el metabolismo (conjunto de reacciones enzimáticas o de transporte que permiten la vida), algún proceso metabólico no se produce con la debida eficacia y esto puede causar la acumulación de algún compuesto que no se ha transportado debidamente, como el colesterol libre en la enfermedad de NPC. 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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Dieta equilibrada

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Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.

Recursos

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