Lipofuscinosis ceroidea (LFC)

Es un grupo de enfermedades neurodegenerativas de herencia autosómica recesiva.

Clasificación: Metabolismo de las moléculas complejas » Enfermedades lisosomales

Reacciones psicológicas en hermanos de pacientes con ECM

Mª Eugenia Fusté Rich (Psicóloga, Unidad de ECM, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona) con las inestimables aportaciones de varios hermanos de ECM.

Reacciones psicológicas en hermanos de pacientes con ECM

Ante un diagnóstico de ECM los sentimientos y emociones de los hermanos no pueden generalizarse, ya que las reacciones que muestran dependen de múltiples variables: edad, tipo de enfermedad, grado de invalidez, actitud de los padres,..etc. Cada hermano es único y singular por lo que pueden encontrarse reacciones muy dispares.

¿Cuáles son los principales factores que determinan las reacciones psicológicas?

Podemos citar varios factores determinantes entre los que señalamos:

    ¿Cuáles son los principales factores que determinan las reacciones psicológicas?
  • Edad y lugar que ocupa en la fratría (entre los hermanos). El grado de madurez emocional y el modo de valorar la situación dependerá de la edad. El grado de aceptación por parte niño sano será diferente cuando: 
    1. en un momento dado de su infancia, nace un hermano con un ECM grave, o bien 
    2. el niño sano nace en una familia en la que ya hay un hermano mayor enfermo. En el primer caso, cuanto mayor es la diferencia de edad entre el hermano sano y el enfermo, el sentimiento de protección se impone claramente al de competitividad o rivalidad.
  • Tipo de enfermedad y grado de afectación. Cuando la enfermedad es problemática porque requiere muchas visitas médicas y hospitalizaciones los hijos sanos pueden quedar en segundo plano y pueden aparecer en ocasiones sentimientos de soledad y abandono.
  • Dinámica familiar. La actitud de los padres, cómo viven ellos la enfermedad es determinante en cómo los hijos sanos afrontan la situación. Si la actitud de los padres está caracterizada por sentimientos de ansiedad, inseguridad, sobreprotección, …inconscientemente trasmitirán los mismos sentimientos a los otros hijos.
  • Las características de personalidad de los hijos sanos. Según sea el temperamento, la capacidad de relación y comunicación, la fortaleza del yo, etc. el hijo sano tendrá más o menos recursos para afrontar la enfermedad crónica del hermano.

¿Cuáles son los sentimientos más relevantes?

¿Cuáles son los sentimientos más relevantes?

En general, si la enfermedad metabólica no es invalidante ni va unida a graves complicaciones, los hermanos se adaptan fácilmente a la situación, después de una etapa de desconcierto e incertidumbre por la novedad de la enfermedad. Sus sentimientos son los propios de la competitividad y ambivalencia que se encuentran también entre hermanos sanos.

Sin embargo, si la enfermedad metabólica es realmente invalidante (retraso mental, discapacidad motora, trastorno grave de conducta con falta de límites,…) los sentimientos ambivalentes parecen intensificarse y frecuentemente aparecen dificultades de adaptación que es necesario orientar.

Cuando el ECM va ligado a discapacidad grave ¿cómo reaccionan los hermanos?

El vínculo fraterno es origen de amor pero también de competencia. Si a ello se añade una discapacidad grave, pueden aparecer sentimientos que, de algún modo, alteran la relación.

Entre los sentimientos más frecuentes encontramos:

    Cuando el ECM va ligado a discapacidad grave ¿cómo reaccionan los hermanos?
  • La especial relación que hay entre muchos niños con ECM u otras enfermedades graves con sus hermanos sanos. A pesar de las dificultades de comunicación de algunos niños enfermos con otros familiares, existe a veces una comunicación especial, una complicidad entre el hermano enfermo y el sano, que crea una relación única. Como el hermano enfermo está limitado verbalmente, el sano aprende a observar y comunicarse con él a través de su lenguaje gestual y expresivo.
  • Culpa: pueden aparecer sentimientos de culpa ya que ellos están sanos y pueden disfrutar de actividades que el hermano no puede. La implicación ante el problema es alta y se intenta compensar con la actitud de intentar luchar y ayudar no solo al hermano, sino incluso a la comunidad de afectados.
  • Soledad y celos
  • Soledad: los padres pueden estar muy preocupados por las complicaciones de la enfermedad y deben acudir frecuentemente al médico o a tratamientos de rehabilitación por lo que tienen poco tiempo para cuidar al hijo sano lo que puede ser vivido por éste como abandono.
  • Celos: Dado que el enfermo necesita más cuidados, el hijo sano puede pensar que aquél es el centro de la familia, tiene un lugar privilegiado y es el preferido de los padres lo que le puede llevar a sentir celos y tener reacciones rebeldes.
  • Vergüenza: Si la discapacidad es muy evidente el hijo sano puede tener temor a mostrarlo a los compañeros por miedo a que sea rechazado o a que se burlen de él.
  • Ansiedad y trastornos psicosomáticos
  • Ansiedad: ante la incertidumbre de la evolución y pronóstico de la enfermedad. Cuando hay una afinidad muy grande entre los hermanos, hay un estado de ansiedad permanente que puede acompañar al hermano sano durante toda su vida.
  • Trastornos psicosomáticos: los hermanos de los niños enfermos en ocasiones presentan trastornos conversivos: de forma inconsciente refieren síntomas de una enfermedad orgánica que en realidad no existe. En ocasiones estos síntomas orgánicos simulan los del hermano enfermo, por ejemplo, es frecuente que presenten tos psicógena los hermanos de niños afectos de fibrosis quística, o trastornos de la marcha aquellos que tienen hermanos confinados a una silla de ruedas. Se trata de un mecanismo inconsciente de la mente que busca una mayor atención por parte de la familia.
  • Sentimiento de independencia/maduración precoz: como los padres dan más atención al niño enfermo, algunos hermanos sanos reaccionan tomando decisiones desde que son pequeños. En cierto modo, maduran antes.
  • Temor a la incomprensión: habitualmente, el niño sano quiere mucho a su hermano enfermo, que forma una parte importante de su propia vida, y siente cierto temor a la incomprensión de este sentimiento por parte de sus amigos, compañeros o futura pareja. El hermano sano intenta siempre encontrar a alguien que acepte o comparta la problemática.
  • Intentar ayudar a la familia
  • Intentar ayudar a la familia: dirigiendo la actividad profesional en provecho de la situación. De hecho, la mezcla de amor y responsabilidad hacen que algunos hermanos de niños con discapacidad hayan orientado sus vidas hacia el estudio científico de estos problemas, el cuidado sanitario de los mismos, la búsqueda de soluciones a largo plazo (tratamientos), etc...En cierta manera, podríamos considerar que esta situación familiar ha marcado u orientado sus vidas.
  • Rehuir la responsabilidad de atención: muchos hermanos sanos llegan a marchar lejos de la familia eludiendo responsabilidades de atención hacia el hermano enfermo. Esta búsqueda temprana de la independencia viene favorecida por las características que se han mencionado anteriormente: mayor responsabilidad y madurez para afrontar las adversidades.

¿Cómo afrontar estas emociones contrapuestas?

¿Cómo afrontar estas emociones contrapuestas?

El poder reconocer estos sentimientos para comunicarlos y compartirlos es el mejor medio para afrontarlos.

Los sentimientos positivos son fácilmente expresables, pero generalmente los niños tienen dificultades para expresar sentimientos negativos (vergüenza, celos, rabia..) por ello intentan ocultarlos y negarlos pensando que tal vez él sea "un mal hermano" por sentir lo que siente.

La carga emocional de estos sentimientos debe de algún modo canalizarse. Lo ideal es identificarlos, elaborarlos y poderlos compartir verbalmente. Pero en ocasiones eso no se logra por lo que esa energía emocional no encuentra salida y en los casos extremos ello puede dar lugar a cuadros psicopatológicos: trastorno de conducta, del humor, somatizaciones,..etc.

Cuando la enfermedad metabólica va unida a una discapacidad ¿qué riesgos más frecuentes aparecen en la dinámica familiar?

Cuando la enfermedad metabólica va unida a una discapacidad ¿qué riesgos más frecuentes aparecen en la dinámica familiar?

Con frecuencia cuando la enfermedad es compleja, los padres se sienten agobiados y sin querer dedican poco tiempo al hijo sano y tienden a responsabilizarle en exceso, ya que éste no necesita de tantos cuidados.

Si esta responsabilidad va en aumento pueden llevar a que el hijo sano muestre conductas de rebeldía reactivas a los sentimientos de frustración.

¿Cómo pueden ayudar los padres al hijo sano a afrontar la enfermedad del hermano?

En el caso de que la enfermedad metabólica sea invalidante los padres pueden ayudar al hijo sano siguiendo estas pautas principalmente:

  • Dar una buena información acerca de la enfermedad y hacer partícipe de la discapacidad.
  • Favorecer la expresión de vivencias tanto positivas como negativas.
  • Organizar el tiempo y seguir las rutinas de la vida cotidiana. El niño sano necesita un tiempo propio y exclusivo para él.
  • Organizar actividades lúdicas que sirvan para liberar estrés.
  • Fomentar la autonomía del hijo discapacitado para que no sea una carga para los otros hijos.
  • No depositar en el hijo sano responsabilidades que no le corresponden.
  • No centralizar la vida familiar exclusivamente en torno al discapacitado.
Los padres pueden ayudar a pensar al hijo sano que se puede aceptar la situación de forma dinámica.

Los padres pueden ayudar a pensar al hijo sano que se puede aceptar la situación de forma dinámica.

Es decir, en vez de aceptarla de forma pasiva, quedarse de brazos cruzados o tirar la toalla, o tener un sentimiento de resignación (esto es lo que hay, me ha tocado, lo acepto y no hago nada para cambiar la situación), se puede luchar por mejorar la situación del hermano, la familiar y del conjunto de pacientes con ésta u otras enfermedades similares, dentro de las posibilidades de cada uno.

Algunas informaciones de interés

Además, la Red Social APTIC cuenta con el grupo Tener un hermano especial.

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