Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Trimetilaminuria

  • Muriel y el cormorán que no podía comer pescado
    Muriel es una niña que vive junto al mar en una casita con un bonito huerto. A Muriel le encanta nadar y por eso cada día se da un chapuzón en el mar. Allí conoce a Rayo, un veloz cormorán que pesca y come enormes peces y que además desprende un fuerte olor a pescado podrido . Enseguida se hacen...
  • 22/05/2015
    La trimetilaminuria , más conocida como el síndrome de olor a pescado, es una condición de discapacidad psicológica, en la que un paciente despide mal olor, que se asemeja al del pescado podrido. El trastorno está causado comúnmente por una deficiencia hereditaria en flavina monooxigenasa 3, la enzima esencial para el metabolismo de trimetilamina , que es el compuesto responsable del olor...
  • 22/05/2015
    La trimetilaminuria es un trastorno hereditario poco común debido a la alteración del metabolismo de la trimetilamina derivada de la dieta por el defecto de flavina monooxigenasa 3. Se han descrito varios polimorfismos de un único nucleótido del gen de la flavina-3-monooxigenasa y dan lugar a una enzima con una actividad funcional de N-oxigenación de trimetilamina disminuida o abolida lo que...
  • Pescado y marisco desaconsejado para trimetilaminuria
    Pautas de alimentación

    La trimetilaminuria (TMAU) o síndrome de olor a pescado se caracteriza por la excesiva producción y excreción en orina, sudor, saliva, aliento y secreciones vaginales de un compuesto volá

  • 18/08/2014
    La trimetilaminuria primaria o síndrome de olor a pescado, es un trastorno metabólico congénito que se caracteriza por un fallo en la ruta de oxidación hepática de trimetilamina (TMA) a N-óxido de trimetilamina (TMANO). La TMA deriva principalmente de precursores de la dieta, tales como colina , carnitina y TMANO. La presencia de cantidades anormales de...
  • 18/08/2014
    La trimetilaminuria es un trastorno en el que el compuesto volátil, con olor a pescado, trimetilamina (TMA) se acumula y se excreta en la orina, pero también se encuentra en el sudor y la respiración de los pacientes. Debido a que muchos pacientes asocian olores corporales o halitosis, los que padecen trimetilaminuria pueden mostrar graves dificultades sociales, lo que lleva...
  • 18/08/2014
    Las personas con el trastorno metabólico trimetilaminuria pueden esporádicamente producir mal olor a pesar de una buena higiene. El impacto psicosocial de la trimetilaminuria puede ser considerable. Sin embargo, es difícil diagnosticar la trimetilaminuria sin pruebas especializadas, en parte debido a que la producción de olor es dependiente de la dieta y el mal olor...
  • 18/08/2014
    La N-oxigenación de aminas por la flavina monooxigenasa 3 humana (FMO3) representa un medio importante para la conversión de compuestos lipofílicos nucleófilos que contienen heteroátomos en productos más polares y fácilmente excretados. Consecuencias En individuos sanos, prácticamente toda la trimetilamina (TMA) se metaboliza a N-ó...
  • 18/08/2014
    La trimetilaminuria (TMAU) o "síndrome de olor a pescado" es un trastorno metabólico caracterizado por la incapacidad para convertir la trimetilamina (TMA), derivado maloliente de la dieta, en el inodoro N-óxido de TMA por acción de la monooxigenasa 3 (FMO3) que contiene flavina. Las personas afectadas, incapaces de realizar esta reacción, exudan olor a "pescado...
  • 18/08/2014
    La trimetilaminuria se caracteriza por un olor a pescado parecido al del pescado podrido o en descomposición, que resulta de la excreción de exceso trimetilamina en la orina, aliento, sudor y los fluidos corporales. No están asociados síntomas físicos a la trimetilaminuria. Síntomas Las personas afectadas aparecen normales y saludables, sin embargo, el...

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