Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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tratamiento sintomático

  • Aún cuando no existe tratamiento curativo, se han encontrado resultados prometedores con el empleo de chaperonas en modelos animales y con la terapia de reducción de sustrato (miglustat) para inhibir la síntesis de gangliósidos. De momento, se puede ofrecer un tratamiento sintomático . Este consiste en tratar la espasticidad y la sintomatología extrapiramidal, tratamiento antiepiléptico, soporte nutricional, ayudas ortopédicas, rehabilitación, apoyo psicológico a las familias, etc… La gangliosidosis GM1 es un...
  • El tratamiento enzimático sustitutivo con una enzima sintética consigue la degradación intracelular de los glucoesfingolípidos acumulados, evitando la formación de nuevo material de depósito. Por otra parte, el tratamiento sintomático consiste en aplicar las medidas y cuidados que alivien al paciente en función de la clínica que manifieste (dolor, trastornos gastrointestinales, etc), para mejorar su calidad de vida. La enfermedad de Fabry es un trastorno metabólico multisistémico grave, que conlleva consecuencias...
  • Las MPS son enfermedades potencialmente tratables mediante sustitución enzimática exógena. El trasplante de médula ósea (trasplante de células sanas de médula ósea de un donante compatible a un paciente sin enzima funcional), se ha utilizado con buenos resultados en muchos pacientes con MPS, especialmente MPS I antes de los dos años. Mejora el aspecto físico, las córneas se aclaran, mejora la audición y la hepatoesplenomegalia , No obstante, las alteraciones esqueléticas y oculares persisten y no parece...
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