El diagnóstico de citrulinemia con elevada concentración de amonio debe ir seguido de un tratamiento de urgencia para eliminar el exceso de amonio de la sangre que puede amenazar su vida y desarrollo neurológico posterior debido a su neurotoxicidad. Esto se puede realizar mediante diálisis, si los valores de amonio son muy elevados. Como tratamiento a largo plazo, se deben reducir las proteínas naturales de la dieta (leche materna o artificial), sustituyéndolas en parte por suplementos dietéticos (fórmula con aminoácidos esenciales y arginina , suplementos calóricos), según la edad y estado...
