Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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terapia nutricional

  • Comida alta en colesterol. Foto: Berto (Flickr)
    07/01/2014
    El Síndrome Smith-Lemli-Opitz (SLOS) es un error congénito de la biosíntesis del colesterol , por lo que su tratamiento se basa en la suplementación de la dieta con esta sustancia, el colesterol, en forma de productos naturales (huevos, nata, vísceras, carnes) o colesterol puro con o sin suplementación con ácidos biliares . En general, y aparte de dicha suplementación específica, los pacientes...
  • Pauta de alimentación del síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLOS)
    Pautas de alimentación

    Dado que la causa del SLOS es el defecto en la síntesis de colesterol, su tratamiento se basa en la suplementación de la dieta con colesterol.

  • Pautas de nutrición en el defecto congénito de la glicosilación (CDG)
    Pautas de alimentación

    Una característica común en los pacientes con CDG son los síntomas digestivos con fallo de medro.

    ¿Qué es el fallo de medro?

    El fallo de medro es un cuadro clínico que ocurre en lactantes y niños pequeños caracterizado por una ingesta insuficiente con una curva de peso y a veces de talla no adecuados para su edad. No tiene una causa aparente y si no se trata puede llegar a la malnutrición.

  • Pirámide de alimentación saludable / Generalitat de Catalunya / Dep. Salut
    Pautas de alimentación

    Las enfermedades lisosomales pueden beneficiarse de una terapia nutricional adecuada, que proporcione a los pacientes el adecuado aporte de macro (

  • Los tratamientos que se utilizan en las enfermedades mitocondriales tienen por objeto básicamente aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad . Estos tratamientos se basan en: Modificar la función de la fosforilación oxidativa , mejorando la síntesis de ATP . Los fármacos son transportadores o aceptores de electrones (ubiquinona, vitamina C, vitamina K3). Reducir el acúmulo de metabolitos tóxicos : la acción de los fármacos facilita la eliminación o impide la formación de metabolitos tóxicos ( carnitina ). Reducir el estrés oxidativo causado por la mala función de la...
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