Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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retículo endoplásmico

  • 20/06/2012
    Durante la evolución de células procariotas a eucariotas, la división de funciones celulares se ha logrado con un alto grado de complejidad. Notablemente, todas las proteínas secretadas y transmembrana circulan a través del retículo endoplásmico (RE) y aparato de Golgi, donde son sintetizadas, plegadas y se someten a modificaciones covalentes,...
  • Las proteínas están formadas por cadenas muy largas de aminoácidos, que adquieren una forma determinada en el espacio, lo cual facilita su función. Un gran número de proteínas, las glicoproteínas , contienen además unas cadenas de azúcares ligadas a ellas , que aumentan su estabilidad, determinan su forma en el espacio, facilitan su interacción con otras proteínas y también la diferenciación y desarrollo de las células. Estas cadenas de azúcares se llaman glicanos . Cuando los glicanos se unen a los lípidos forman los glicolípidos. Los glicanos se pueden unir a las proteínas por enlaces N- (...
  • 10/10/2011
    La glicosilación de proteínas es una de las funciones principales de biosíntesis que ocurren en el retículo endoplásmico (RE) y los compartimentos de Golgi. Se requiere un número asombroso de enzimas , chaperonas , lectinas y transportadores , cuyas acciones aseguran de forma precisa la fidelidad de las estructuras de glicanos . En los últimos 30 a...
  • Las células de los pacientes con NPC sintetizan colesterol normalmente en el retículo endoplásmico (ER) y lo internalizan en el lisosoma , pero el transporte del colesterol libre desde el lisosoma a la membrana plasmática y el ER está interferido. Así, el colesterol y otros lípidos se acumulan en el lisosoma y se forman depósitos. ¿Qué es un error del metabolismo ? Cuando existe una alteración (error) en el metabolismo (conjunto de reacciones enzimáticas o de transporte que permiten la vida), algún...
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