Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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  • Síndrome de hiperornitinemia, homocitrulinuria e hiperamonemia (HHH)
    08/01/2013
    El Síndrome de hiperornitinemia, homocitrulinuria e hiperamonemia (HHH) es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos causado por una deficiencia del transportador de citrulina - ornitina a través de la membrana mitocondrial, lo que da lugar a un defecto secundario del ciclo de la urea . En el caso del HHH el bebé nace sin problemas , ya que hasta el momento del...
  • Es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos causado por una deficiencia del transportador de citrulina - ornitina a través de la membrana mitocondrial. Da lugar a un defecto secundario del ciclo de la urea . ¿Qué es el ciclo de la urea? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que, al degradarse, liberan amonio , un compuesto muy tóxico para el cerebro . Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea, mediante una serie de reacciones enzimáticas cíclicas, el ciclo de la urea ,...
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