Es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos causado por una deficiencia del transportador de citrulina - ornitina a través de la membrana mitocondrial. Da lugar a un defecto secundario del ciclo de la urea . ¿Qué es el ciclo de la urea? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que, al degradarse, liberan amonio , un compuesto muy tóxico para el cerebro . Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea, mediante una serie de reacciones enzimáticas cíclicas, el ciclo de la urea ,...