proteínas

Alimentación controlada en proteínas

Para llevar a cabo el tratamiento de los ECM que requieren una dieta restringida en proteínas es necesario limitar la ingesta de proteínas naturales, ya que todas ellas contienen aminoácidos, cuya vía metabólica está interferida. Las proteínas se deberán sustituir con fórmulas o preparados especiales a fin de cubrir los requerimientos nutricionales adecuados para la edad.

¿Cómo alimentrar al niño con dieta restringida en proteínas naturales?

0-3 meses

0-3 meses
  • Periodo lácteo.
  • Enseñar a los padres la preparación de los biberones con fórmulas especiales* y fórmulas de inicio o lactancia materna.

 

Calculadora

Tabla de equivalentes proteicos

La tabla adjunta a esta información tiene por objeto facilitar el cálculo del contenido en proteínas de un menú controlado en ellas. Resume los gramos de proteínas que contienen 100 gramos de diferentes alimentos, así como cuantos gramos de alimento contienen 1, 2 y 5 gramos de proteína.

Estos alimentos se han agrupado según su contenido alto (PAVB), medio (PMVB) o bajo (PBVB) en proteínas, para facilitar su cálculo.

Descompensación en la aciduria glutárica

Descompensación en la aciduria glutárica

El tratamiento de una aciduria glutárica, además de intentar mantener unas concentraciones bajas de ácido glutárico y sus derivados que eviten el daño cerebral, debe proporcionar suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente.

Descompensación en la aciduria metilmalónica

Descompensación en la aciduria metilmalónica

El tratamiento de una aciduria metilmalónica, además de intentar mantener unas concentraciones estables de amonio y ácido metilmalónico que eviten el daño cerebral y las complicaciones, proporciona suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente.

Aciduria propiónica

El niño con aciduria propiónica en la escuela (para profesores y cuidadores)

¿Qué es una aciduria propiónica?

Una aciduria propiónica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido propiónico y sus derivados.

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria glutárica tipo I?

Aciduria glutárica tipo 1 en tratamiento

Hay que instaurar un tratamiento que se basa en evitar la acumulación de los productos neurotóxicos.

Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo parcialmente, durante los 6 primeros años de la vida, las proteínas naturales de la dieta ya que contienen los aminoácidos precursores.

¿Qué es una aciduria glutárica tipo I?

¿Cómo se degradan las proteínas?

Una aciduria glutárica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido glutárico y sus derivados.

¿Cómo se degradan las proteínas?

Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la lisina y el triptófano) que se liberan al degradarse éstas.

Cocina PKU

Juego: Cocina PKU

Ayuda a Marc a combatir al Doctor Protein con tu tirachinas. Juega y aprende recetas y comida sana para PKU y dietas controladas en proteínas.

Desde el web Fenilcetonuria.es invitan a niños y niñas a aprender buenos hábitos alimentarios divirtiéndose con curiosos personajes, como el Doctor Protein, un malo... muy malo.

Aprender jugando
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