proteínas

Guía para familias con las principales directrices europeas para el diagnóstico y tratamiento de la aciduria glutárica tipo 1
14/06/2021
El manual Aciduria glutárica tipo 1 . Guía para familias y profesionales editado por el Hospital Universitario de Heidelberg ya está disponible para su descarga.
Cómo hacer pan y pizzas bajas en proteínas
Cristian Abate, propietario del restaurante El Gauchito y padre de Renato, paciente PKU del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, nos presenta junto a su hijo dos ricas recetas básicas en la cocina baja en proteínas , la pizza y el pan.
¿Cómo se manifiesta clínicamente la citrulinemia?
Los niños que nacen con una citrulinemia tipo 1 (no diagnosticados ni tratados) no pueden metabolizar el amonio que se produce en la degradación de las proteínas de la leche que ingieren y éste se acumula en sangre causando síntomas de hiperamonemia más o menos grave a los pocos días de vida . Los síntomas incluyen somnolencia, falta de apetito, irritabilidad y vómitos. Aparece una debilidad muscular falta de tono ( hipotonía ) o exceso de tono (hipertonía), problemas respiratorios, convulsiones y dificultades para mantener la temperatura corporal. Si no son tratados urgentemente, se puede...
¿Qué es la citrulinemia clásica o tipo 1?
La citrulinemia clásica (o tipo 1, CTNL1) es un defecto del ciclo de la urea , causado por mutaciones en el gen ASS1 que dan lugar a la deficiencia de la enzima argininsuccinato sintetasa (ASS). Esto implica que el amonio y otros compuestos intermedios del ciclo de la urea se acumulen en la sangre de los pacientes y causen manifestaciones neurológicas. ¿Qué es el ciclo de la urea? El ciclo de la urea es un conjunto de reacciones enzimáticas cíclicas que sirven para eliminar el amonio que se produce en la degradación de los aminoácidos y otros compuestos nitrogenados . El amonio es un...
El champiñón

Alimentos

El champiñón es un hongo (Agaricus bisporus) que por su gran interés gastronómico, debido a su buen sabor, se cultiva en abundancia.

La variedad más común es de color blanco, con el sombrero redondeado unido al pie cilíndrico por un anillo. Al madurar, el sombrero se cubre de escamas pardas, se abre, se aplana y muestra las laminillas pardas que contienen las esporas.
Productos bajos en proteínas, ¿qué debemos saber?

Pautas de alimentación

Hay errores congénitos del
Sugerencias para la mesa de Navidad y Reyes

Pautas de alimentación

Como ya viene siendo tradición, el equipo de Guía Metabólica ha pensado en algunas sugerencias para los menús de estas fiestas navideñas, para que los niños y niñas con dieta restringida en algún elemento puedan disfrutar de una mesa bien festiva.
Tabla de equivalentes proteicos

Pautas de alimentación

En Guía Metabólica hemos clasificado los equivalentes proteicos de 1 gr de proteínas por grupos de alimentos, en lugar de nombrar proteínas de alto o de mediano valor biológico.
La deficiencia de citrina en un niño rumano que vive en España pone de manifiesto la distribución mundial de este defecto y muestra el valor de la terapia nutricional
23/01/2015
Se presenta la deficiencia de citrina en un paciente neonatal que no es de Asia oriental, siendo el noveno paciente de raza caucásica descrito con esta enfermedad. La asociación de colestasis intrahepática, galactosuria , gran aumento de alfa-fetoproteína y aumento de las concentraciones de citrulina , tirosina , metionina y treonina en plasma y orina, sugirieron la deficiencia de citrina. La...
Recetas deliciosas para las fiestas navideñas
16/12/2014
Un año más, el equipo de Guía Metabólica os presenta algunas sugerencias para los menús de estas fiestas navideñas, para que los niños y niñas con dieta especial puedan disfrutar de una mesa bien festiva. Natàlia Egea, nuestra dietista del Hospital Sant Joan de Déu , nos da algunas sugerencias para dietas controladas en proteínas , grasas , glúcidos y dieta cetógénica. Menús de Navidad controlado...