Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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L-carnitina

  • 22/05/2015
    Las archaeas metanogénicas son conocidos como habitantes del intestino humano desde hace más de 30 años a través de la detección de metano en el aliento y el aislamiento de dos especies metanogénicas pertenecientes al orden Methanobacteriales, Methanobrevibacter smithii y Methanosphaera stadtmanae . Durante la última década, la diversidad de archaeas encontradas en el tracto gastrointestinal...
  • 25/06/2014
    La cistinosis es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la acumulación de cistina intralisosomal. Los pacientes presentan disfunción tubular proximal generalizada llamada síndrome renal de Fanconi. La pérdida de carnitina urinaria da lugar a deficiencia de carnitina plasmática y muscular, pero no se han descrito signos clínicos de...
  • El tratamiento de los defectos del metabolismo de la carnitina se basa en evitar la hipoglucemia , lo que se consigue ( ver consejo: Cómo evitar la hipoglucemia ): Evitando el ayuno prolongado, mediante una dieta fraccionada . Mediante una dieta rica en hidratos de carbono complejos , con dieta controlada en grasas , restricción de LCT (triglicéridos de cadena larga) de la dieta y suplemento de MCT y ácidos grasos esenciales de cadena larga para evitar su defecto. Administrando suplementos de L-carnitina (indispensable solo en pacientes con déficit primario...
  • 17/01/2011
    Actualmente, los defectos de la oxidación de ácidos grasos (FAO) de cadena larga se diagnostican en muchos países por cribado neonatal usando espectrometría de masas en tándem. En la mayoría de casos, los neonatos afectos son asintomáticos al diagnóstico y se evita la presentación clínica aguda con medidas preventivas precoces...
  • 16/01/2011
    Se han diseñado modelos de ratón para un gran número de defectos de la oxidación de ácidos grasos (FAO). Los estudios realizados en estos modelos han demostrado que en la fisiopatología de la FAO tienen lugar diferentes mecanismos de patogenia. La suplementación con L-carnitina no evita las bajas concentraciones de ésta en tejidos e induce...
  • 16/01/2011
    Las recomendaciones de tratamiento en los defectos de la oxidación mitocondrial de ácidos grasos (FAO), son diversas. Con la implementación del cribado neonatal y la identificación de pacientes asintomáticos, es necesario definir a quién tratar y con qué rigor. Comentamos aquí cuestiones críticas que se encuentran actualmente en...
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