Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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intolerancia a las proteínas

La proteína surfactante D (SP-D) contrarresta el aumento de formación de granuloma mediado por GM-CSF por los macrófagos alveolares en la lisinuria con intolerancia a proteínas.
15/09/2011
Fundamento : La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un síndrome con múltiples etiologías y es a menudo mortal en la LIP. Actualmente, la PAP se trata por lavado pulmonar total o con factor estimulador de colonias de granulocitos/monocitos (GM-CSF); no obstante, la efectividad del GM-CSF en el tratamiento de la PAP asociada a LIP es incierta. Nosotros hipotetizamos que el...
Nuevo gran reordenamiento de SLC7A7 en pacientes con lisinuria con intolerancia a proteínas que implica la misma repetición AluY.
15/09/2011
La LIP es una enfermedad autosómica recesiva, poco frecuente, causada por el defecto de transporte de aminoácidos catiónicos 4F2hc/y(+)LAT-1 en la membrana basolateral de las células epiteliales del intestino y riñón. La LIP es una enfermedad multisistémica, con una variedad de síntomas clínicos como la hepatoesplenomegalia ,...
En la lisinuria con intolerancia a proteínas la actividad del sistema y+L es deficient en monocitos y en macrófagos diferenciados por factor estimulador de colonias de granulocitos/monocitos (GM-CSF).
15/09/2011
Fundamento : En la aminoaciduria recesiva LIP, mutaciones en SLC7A7/y+LAT1 deterioran la actividad del sistema de transporte y+L de aminoácidos catiónicos. Una grave complicación de la LIP es una forma de proteinosis alveolar pulmonar (PAP), en la cual los espacios alveolares se llenan de material de lipoproteínas debido a la alteración de la degradación...
Lisinuria con intolerancia a proteínas: revisando conceptos en una enfermedad multisistémica.
15/09/2011
La lisinuria con intolerancia a proteínas (LIP) es una aminoaciduria hereditaria causada por una deficiencia del transporte de aminoácidos catiónicos en la membrana basolateral de las células epiteliales en el intestino y riñón. La LIP está causada por mutaciones en el gen SLC7A7, que codifica a la proteína y(+)LAT-1, la subunidad catal...
¿Qué consecuencias tiene el defecto del transportador de AA+?
La malabsorción de lisina y su pérdida en cantidades masivas por el riñón ( lisinuria ) causa un defecto de este aminoácido esencial para la síntesis proteica y para el metabolismo del colágeno . Por otra parte, la malabsorción de ornitina y arginina causa una interferencia en el ciclo de la urea , del cual son intermediarios ambos aminoácidos. Esto tiene como consecuencia la hiperamonemia con intolerancia a proteínas que da nombre a la enfermedad ( lisinuria con intolerancia a proteínas)...

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La proteína surfactante D (SP-D) contrarresta el aumento de formación de granuloma mediado por GM-CSF por los macrófagos alveolares en la lisinuria con intolerancia a proteínas.

Nuevo gran reordenamiento de SLC7A7 en pacientes con lisinuria con intolerancia a proteínas que implica la misma repetición AluY.

En la lisinuria con intolerancia a proteínas la actividad del sistema y+L es deficient en monocitos y en macrófagos diferenciados por factor estimulador de colonias de granulocitos/monocitos (GM-CSF).

Lisinuria con intolerancia a proteínas: revisando conceptos en una enfermedad multisistémica.

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La proteína surfactante D (SP-D) contrarresta el aumento de formación de granuloma mediado por GM-CSF por los macrófagos alveolares en la lisinuria con intolerancia a proteínas.

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En la lisinuria con intolerancia a proteínas la actividad del sistema y+L es deficient en monocitos y en macrófagos diferenciados por factor estimulador de colonias de granulocitos/monocitos (GM-CSF).

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