Se altera la unión de los polímeros de heparán sulfato y las proteínas anómalas resultantes se acumulan en el citoplasma en vez de ser transportadas a la superficie celular para expresarse. Los HS-proteoglicanos tienen un importante papel en modular las vías de señalización del crecimiento , en la adhesión de las células a la matriz extracelular y en el secuestro de factores de crecimiento . Su disfunción se asocia al síndrome de exostosis múltiple ...
