La disfunción de los túbulos proximales que causa nefritis túbulo-intersticial e insuficiencia renal crónica es una complicación frecuente a largo plazo en las acidurias metilmalónicas. Sin embargo, los mecanismos patológicos subyacentes no han sido ampliamente estudiados debido a la falta de modelos adecuados in vitro e in vivo. La aplicaci...