Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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heparán sulfato

  • ¿Qué es la exostosis múltiple hereditaria ?
  • Existen diversos tipos de MPS que en un principio se denominaron por los nombres de los médicos que describieron los primeros pacientes con estas enfermedades (Hurler, Hunter, Morquio, etc…), agrupándose según la excreción de los diferentes mucopolisacáridos (heparán, dermatán y keratán-sulfato). Actualmente se tienden a denominar según la deficiencia enzimática que los causa, Los diferentes tipos de MPS, así como las enzimas deficientes y los genes mutantes que los originan se hallan resumidos en la tabla...
  • Son largas cadenas lineales de azúcares complejos, muchos de ellos unidos a proteínas formando proteoglicanos. Están situadas en la superficie de las células y en la matriz extracelular, a la que aportan viscosidad. Intervienen en la formación de los huesos, cartílagos, tendones , córnea, piel y tejido conectivo . Se hallan también en el líquido sinovial (líquido viscoso que lubrica nuestras articulaciones ). ¿Qué ocurre en las MPS? Cuando alguna de las enzimas implicadas en la degradación de los GAGs...
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