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  • Mesa de Navidad
    Pautas de alimentación

    Como ya viene siendo tradición, el equipo de Guía Metabólica ha pensado en algunas sugerencias para los menús de estas fiestas navideñas, para que los niños y niñas con dieta restringida en algún elemento puedan disfrutar de una mesa bien festiva.

  • Dieta cetogénica
    Pautas de alimentación

    Con el nombre Dieta cetogénica, la sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición infantil del Hospital Sant Joan de Déu, presenta un nuevo recetario dedicado a este tipo de dieta terapéutica, adecuada para el tratamiento de la

  • 16/12/2014
    Un año más, el equipo de Guía Metabólica os presenta algunas sugerencias para los menús de estas fiestas navideñas, para que los niños y niñas con dieta especial puedan disfrutar de una mesa bien festiva. Natàlia Egea, nuestra dietista del Hospital Sant Joan de Déu , nos da algunas sugerencias para dietas controladas en proteínas , grasas , glúcidos y dieta cetógénica. Menús de Navidad controlado...
  • Defectos de la β-oxidación
    18/03/2014
    Guía Metabólica amplía los contenidos sobre los Defectos de la β-oxidación con información de tres defectos concretos: las deficiencias de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta ( SCAD ), media ( MCAD ) y muy larga ( VLCAD ). Los Defectos de la β-oxidación son enfermedades hereditarias del metabolismo de las grasas que pueden producirse cuando alguno de los procesos implicados en esta vía...
  • La VLCAD es un error congénito del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga (de 14 a 20 átomos de carbono). Está causado por la deficiencia de la enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD), que cataliza el primer paso de la β-oxidación de los ácidos grasos . Causa un bloqueo en la oxidación de ácidos grasos de cadena larga (de 14-20 átomos de carbono). La VLCAD controla un punto crítico en el suministro de electrones a la cadena respiratoria y además, controla la ruta de formación de cuerpos cetónicos . Esto hace que, en condiciones de descompensación metabólica , se...
  • La deficiencia de MCAD es un error congénito del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media (de 6 a 10 átomos de carbono). Es el trastorno más frecuente de la oxidación de ácidos grasos, aproximadamente 1:10.000 recién nacidos en raza caucásica, siendo más frecuente en el norte de Europa que en los países mediterráneos. Causa un bloqueo en la oxidación de ácidos grasos de cadena media (de 6-10 átomos de carbono). Esto hace que, en condiciones de descompensación metabólica , se acumulen dichos ácidos, así como sus derivados conjugados con la carnitina ( acilcarnitinas ) y con la glicina...
  • La deficiencia de SCAD causa un bloqueo en la oxidación de ácidos grasos de cadena corta (de 4-6 átomos de carbono). Esto hace que, en condiciones de descompensación metabólica , se eleven dichos ácidos, especialmente el ácido etilmalónico , así como sus derivados conjugados con la carnitina ( acilcarnitinas ) y con la glicina ( acilglicinas ). ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la deficiencia de SCAD? Las manifestaciones clínicas de la deficiencia de SCAD son muy heterogéneas , e incluyen desde formas graves [ dismorfia facial (rasgos faciales peculiares), dificultades en la...
  • Dieta cetogénica
    16/04/2013
    Profesionales del Hospital Sant Joan de Déu y otros centros médicos han elaborado el libro Dieta cetogénica , un completo texto que recoge dos aspectos fundamentales de este tipo de dieta, los clínicos y la aplicación dietética. Entre los aspectos clínicos , el texto trata en profundidad cuándo está indicada su aplicación para conseguir un efecto antiepiléptico y sus resultados previstos, cuál es...
  • Navidad 2012
    18/12/2012
    Hay fechas señaladas cuando la comida abunda en la mesa y hay que pensar en preparar platos especiales si algún miembro de la familia requiere este tipo de alimentación. Uno de estos momentos es el de las fiestas navideñas. Pensando en esto, desde Guía metabólica, Natàlia Egea, nuestra dietista del Hospital Sant Joan de Déu, nos da algunas sugerencias para dietas controladas en proteínas , grasas...
  • Dieta cetógena
    22/05/2012
    La dieta cetógena es una dieta terapéuti­ca que se utiliza en el tratamiento de la epi­lepsia refractaria, que puede surgir en algunos ECM . Esta dieta se caracteriza por conte­ner una elevada pro­porción de grasas , un aporte de hidratos de carbono mínimo y una cantidad de proteínas suficiente para permitir el crecimiento y desa­rrollo del niño. La dieta cetogénica aporta una fuente de energía...

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