Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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glucogenosis hepáticas

  • Glucolatino
    La Asociación iberoamericana de glucogenosis hepática, Glucolatino , tiene por objetivo dar apoyo todos los afectados de glucogenosis hepática de habla hispana. Tiene presencia en diversos paises de América Latina, así como en España.
  • 16/05/2017
    El trasplante de hígado consiste en reemplazar el hígado dañado de una persona por un hígado sano de otra . La persona que da el hígado se llama donante y la que lo recibe, receptor . Este tipo de trasplante, de una persona a otra, se llama trasplante alogénico o alotrasplante . Hablamos de trasplante ortotópico cuando el hígado del paciente es reemplazado por el hígado del donante en la posición...
  • Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis (AEEG)
    Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis (AEEG) está constituida por pacientes y familias de pacientes afectados por los distintos tipos de glucogenosis, así como por personal sanitario con interés en el tratamiento de estas enfermedades...
  • Glucogenosis musculares. Imagen: HSJDBCN
    10/06/2014
    En Guía Metabólica continuamos la ampliación de la información sobre las Glucogenosis , un grupo de enfermedades hereditarias que afectan al metabolismo del glucógeno , bien sea a su degradación para transformarse en glucosa , bien sea a su síntesis, que puede resultar escasa o anómala. A partir de hoy podemos consultar la información sobre de las Glucogenosis musculares y la Enfermedad de Pompe...
  • Glucogenosis hepáticas. Imagen: HSJDBCN
    13/05/2014
    En Guía Metabólica iniciamos la ampliación de la información sobre las Glucogenosis , un grupo de enfermedades hereditarias que afectan al metabolismo del glucógeno , bien sea a su degradación para transformarse en glucosa , bien sea a su síntesis, que puede resultar escasa o anómala. A partir de hoy podemos consultar la información ampliada de las Glucogenosis hepáticas , aquellas que afectan al...
  • 12/05/2014
    La glucogenosis tipo IIIa (GSD IIIa) está causada por la deficiencia de la enzima desramificante glucógeno (GDE), que está codificada por el gen AGL. La deficiencia de GDE conduce a la acumulación patógena de la fosforilasa dextrina límite (PLD), un glucógeno anormal, en el hígado, corazón y músculo esquelético. Para...
  • Glucogenosis hepáticas y ocio
    Ocio y deportes

    Suelen afectar al ejercicio intenso en general, por la incapacidad para movilizar los depósitos de glucógeno y ofrecer una fuente rápida de

  • El diagnóstico se basa en la clínica de hepatomegalia , retraso del crecimiento e hipoglucemia . Las determinaciones bioquímicas de glucemia, lactato , cuerpos cetónicos, función hepática, ácido úrico, metabolismo lipídico ( colesterol y triglicéridos) y hemograma, así como pruebas dinámicas (sobrecarga oral de glucosa y curvas de glucagón y galactosa ) aportan datos para el diagnóstico diferencial entre las GSD. Las técnicas de imagen y la biopsia hepática informan del aumento de...
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