glucoesfingolípidos

¿Qué es la α-galactosidasa A?

Globotraosilceramida (Gb3)

Es una  enzima  lisosomal que degrada lípidos (grasas) complejos,  glucoesfingolípidos, como la Gb3.

¿Qué son los glucoesfingolípidos?

Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares. El Gb3 está constituido por una ceramida unida a una cadena de azúcares formada por una glucosa y dos galactosas.

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