Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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globotriaosilceramida

  • Es una enzima lisosomal que degrada lípidos ( grasas ) complejos, glucoesfingolípidos , como la Gb3 . ¿Qué son los glucoesfingolípidos? Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares . El Gb3 está constituido por una ceramida unida a una cadena de azúcares formada por una glucosa y dos galactosas...
  • Es un error metabólico de herencia ligada al cromosoma X , debido a la deficiencia de la enzima lisosomal α-galactosidasa A . Este defecto causa la acumulación anormal de un esfingolípido no degradado, la globotriaosilceramida (Gb3) en diferentes órganos y tejidos, por lo que se puede considerar una enfermedad de presentación multisistémica. ¿Qué es el lisosoma ? El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar, degradar o romper) grandes moléculas...
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