Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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glicoproteínas

  • 20/06/2012
    Las glicoproteínas son esenciales en la producción, transporte, almacenamiento y regulación de las hormonas tiroideas. Las alteraciones de la glicosilación tienen un impacto potencial sobre la función tiroidea. Se han descrito pruebas de función tiroidea anormales en pacientes con trastornos congénitos de la glicosilación. Se evaluó...
  • Las proteínas están formadas por cadenas muy largas de aminoácidos, que adquieren una forma determinada en el espacio, lo cual facilita su función. Un gran número de proteínas, las glicoproteínas , contienen además unas cadenas de azúcares ligadas a ellas , que aumentan su estabilidad, determinan su forma en el espacio, facilitan su interacción con otras proteínas y también la diferenciación y desarrollo de las células. Estas cadenas de azúcares se llaman glicanos . Cuando los glicanos se unen a los lípidos forman los glicolípidos. Los glicanos se pueden unir a las proteínas por enlaces N- (...
  • 09/10/2011
    La biosíntesis de glicoproteínas describe el proceso de unión co-y post-traduccional de cadenas de azúcares a las proteínas, un proceso que se ha encontrado en casi todos los organismos conocidos. Las deficiencias humanas provocadas por mutaciones en la vía de glicosilación de las glicoproteínas dan lugar a trastornos congénitos de la...
  • 09/10/2011
    La contribución de la espectrometría de masas (MS) en el diagnóstico y caracterización de trastornos congénitos de la glicosilación (CDG) se conoce desde hace tiempo. La CDG tipo I se caracteriza por la hipoglicosilación de las proteínas en los puntos de N-glicosilación. El electrospray (ESI) MS y MALDI MS son eficaces para el an...
  • Cuando existe un error en el metabolismo de las glicoproteínas , alguna de estas reacciones de ensamblaje de los azúcares entre ellos y a las proteínas o de su posterior procesamiento no se produce correctamente y esto afecta a la composición final de muchas glicoproteínas. Los defectos congénitos de la glicosilación de las proteínas son, pues, errores de la síntesis de las glicoproteínas . Son causados por mutaciones que provocan la deficiencia de actividad de un grupo de proteínas ( enzimas o transportadores )...
  • Son un grupo genética y clínicamente heterogéneo de más de 140 enfermedades hereditarias que afectan a la síntesis y acoplamiento de los glicanos (cadenas de azúcares) a las proteínas ( glicoproteínas ), y a los lípidos (glicolípidos) .
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