Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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gangliósidos

  • Es una enzima lisosomal que degrada lípidos ( grasas ) complejos, como los gangliósidos . ¿Qué son los gangliósidos? Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares ( glucosa , galactosa , N-acetilgalactosamina) y ácido siálico ...
  • Las gangliosidosis GM2 son un grupo de enfermedades lisosomales en las que se produce un acúmulo de gangliósidos GM2 que no se metabolizan bien debido a la deficiencia de unos enzimas llamados hexosaminidasa A y hexosaminidasa B debido a la deficiencia de la proteína activadora de GM2. ¿Qué es el lisosoma ? El lisosoma es una organela celular que normalmente contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar o romper) grandes moléculas, como los gangliósidos. ¿Qué son los gangliósidos? Son glucolípidos complejos, que...
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