gangliósidos

¿Qué es la β-galactosidasa?

Es una enzima lisosomal que degrada lípidos (grasas) complejos, como los gangliósidos.

¿Qué son los gangliósidos?

Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares (glucosa, galactosa, N-acetilgalactosamina) y ácido siálico.

¿Qué son las Gangliosidosis GM2?

¿Qué es el lisosoma?

Las gangliosidosis GM2 son un grupo de enfermedades lisosomales en las que se produce un acúmulo de gangliósidos GM2 que no se metabolizan bien debido a la deficiencia de unos enzimas llamados hexosaminidasa A y hexosaminidasa B debido a la deficiencia de la proteína activadora de GM2.

¿Qué es el lisosoma?

El lisosoma es una organela celular que normalmente contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar o romper) grandes moléculas, como los gangliósidos.

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