Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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GAGs

  • VII Congreso científico-familiar MPS España
    08/11/2011
    El VII Congreso científico-familiar MPS España comenzó el 30 de octubre con una cena de bienvenida en el Hotel Campus de Bellaterra. El día 1 de octubre de 2011 tuvo lugar la sesión científico familiar ya que se trata de un congreso para padres y pacientes con MPS, que tiene como objetivo que éstos comprendan lo que la comunidad científica hace actualmente para estas enfermedades y se establezca...
  • En la mayor parte de los tipos de MPS la presentación clínica es muy sugestiva de dicho grupo de enfermedades. La excreción aumentada de GAGs permite confirmar la sospecha y orientar el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de MPS, ya que excretan diversos GAGs (dermatán sulfato, keratán sulfato, heparán sulfato y condroitín sulfato). La observación microscópica de extensiones de sangre y médula ósea de los pacientes muestra grandes vacuolas (lisosomas llenos de GAGs) en algunos tipos de MPS. La...
  • Son largas cadenas lineales de azúcares complejos, muchos de ellos unidos a proteínas formando proteoglicanos. Están situadas en la superficie de las células y en la matriz extracelular, a la que aportan viscosidad. Intervienen en la formación de los huesos, cartílagos, tendones , córnea, piel y tejido conectivo . Se hallan también en el líquido sinovial (líquido viscoso que lubrica nuestras articulaciones ). ¿Qué ocurre en las MPS? Cuando alguna de las enzimas implicadas en la degradación de los GAGs...
  • Son un grupo de enfermedades de depósito lisosomal causadas por deficiencias de diversas enzimas implicadas en la degradación de los glicosaminoglicanos (GAGs, conocidos también como mucopolisacáridos). Son enfermedades de herencia autosómica recesiva (excepto la MPS tipo II, que es de herencia ligada al cromosoma X ), poco frecuentes y multisistémicas (que afectan a diferentes órganos o sistemas). ¿Qué es el lisosoma ? El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar o romper) grandes mol...
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