Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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fosforilación oxidativa

  • Enfermedades mitocondriales. Imagen: HSJDBCN

    Investigación aplicada en enfermedades neuromusculares

    06/05/2014
    En la actualidad las líneas de investigación en enfermedades neuromusculares se centran en dos áreas principales: Distrofias musculares , incluida la distrofia muscular de Duchenne (DMD), y las distrofias musculares congénitas (DMC), con un interés especial en el papel de la matriz extracelular y del colágeno VI en las distrofias musculares, y en el...
  • Deficiencia de piruvato deshidrogenasa (PDH). Imagen: HSJDBCN

    Metabolismo energético mitocondrial y ataxias

    06/05/2014
    En esta línea de investigación se analizan los aspectos clínicos y bioquímicos de las encefalomiopatías mitocondriales durante la infancia causadas por la alteración de la fosforilación oxidativa , así como el efecto del tratamiento con diferentes terapias. Esta línea de investigación ha sido posible gracias a colaboraciones...

  • Escala de calificación pediátrica de CDG de Nimega: una nueva herramienta para evaluar la progresión de la enfermedad.

    10/10/2011
    Los defectos congénitos de la glicosilación (CDG) son un grupo de errores innatos del metabolismo clínicamente heterogéneos. En la actualidad, el tratamiento está disponible para sólo un CDG, pero los tratamientos potenciales para otros CDG están a la vista. Será de vital importancia en los ensayos clínicos de estos tratamientos el...

  • ¿Cuándo se produce un defecto del metabolismo de la carnitina?

    Puede producirse un defecto del metabolismo de la carnitina cuando alguno de los procesos enzimáticos o de transporte implicados en esta vía metabólica no se realiza correctamente. Como consecuencia de alguno de estos defectos pueden acumularse compuestos que no se han oxidado correctamente y que pueden ser tóxicos si están en exceso. Además se produce un defecto en la síntesis de acetil-CoA , que causa un fallo en la producción de energía a través del ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa ( OXPHOS ), un...

  • ¿Qué es una deficiencia de piruvato deshidrogenasa?

    Es una de las enfermedades más comunes del metabolismo energético causada por un defecto de la enzima piruvato deshidrogenasa ( PDH ), que interfiere en un punto clave de la producción de energía, la entrada en el ciclo de Krebs . ¿Qué es el ciclo de Krebs? Es una serie cíclica de reacciones enzimáticas que tienen lugar dentro de la mitocondria , para producir energía en forma de ATP . Para ello funciona acoplado a la fosforilación oxidativa ( OXPHOS ) a través de la cadena respiratoria mitocondrial...

  • El ácido α-cetoisocaproico y la leucina provocan una disfunción bioenergética mitocondrial.

    27/05/2010
    Los pacientes con MSUD presnetan síntomas neurológicos graves y anomalías cerebrales, cuya patofisiología es bastante desconocida. En este estudio se investiga el efecto in vitro de la leucina (Leu), ácido α-cetoisocaproico (KIC) y α-hidroxiisovalérico (HIV), respectivamente, el aminoácido ramificado, su cetoácido y su hidroxiácido que más se acumulan en la MSUD, sobre la homeostasis...

  • ¿Cómo se produce la energía dentro de la mitocondria?

    La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando ( sistema de fosforilación oxidativa , OXPHOS ). Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadoras de electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilación oxidativa . Este sistema consta de cinco complejos multienzimá...
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