Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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estrés oxidativo

  • La N-acetil-cisteína se asocia con la mejora de la función renal en pacientes con cistinosis nefropática

    25/06/2014
    La cistinosis nefropática es una enfermedad sistémica autosómica recesiva grave caracterizada por el depósito de cistina lisosomal. La cisteamina es un componente esencial del tratamiento. Hay pruebas sólidas de que la acumulación de cistina en sí no es responsable de todas las anomalías en la cistinosis; hay también una deficiencia...
  • Síntomas digestivos y problemas nutricionales

    Complicaciones digestivas de niños/as con CDG

    Los niños con CDG con frecuencia tienen síntomas digestivos y problemas nutricionales Las causas no están bien aclaradas, son múltiples y en definitiva se deben a una glicosilación anormal de las proteínas a nivel de la mucosa del aparato digestivo. Las principales complicaciones digestivas que pueden tener son: fallo de medro , reflujo gastro-esofágico , disfagia orofaríngea y enteropatía . 1) ¿...
  • Estrés oxidativo en las enfermedades metabólicas hereditarias (ECM)

    Estrés oxidativo en las enfermedades metabólicas hereditarias (ECM)

    El oxígeno es indispensable para la vida de muchos organismos, entre ellos el ser humano. No obstante, si su presión es excesiva puede llegar a ser tóxico, ya que tiende a producir radicales libres . Los seres vivos han desarrollado mecanismos para protegerse del efecto tóxico del oxígeno, pero si la producción de radicales libres es muy grande y los mecanismos de defensa son insuficientes para...
  • Estrés oxidativo

    Qué es el estrés oxidativo y que hacer para prevenirlo en un ECM

    07/02/2012
    El oxígeno es indispensable para la vida de muchos organismos, entre ellos el ser humano. No obstante, si su presión es excesiva puede llegar a ser tóxico, ya que tiende a producir radicales libres . Los seres vivos han desarrollado mecanismos para protegerse del efecto tóxico del oxígeno , pero si la producción de radicales libres es muy grande y los mecanismos de defensa son insuficientes para...

  • Inducción de estrés oxidativo por los metabolitos que se acumulan en la acidemia isovalérica en la corteza cerebral de ratas jóvenes.

    22/01/2012
    En el presente trabajo se investigó el efecto in vitro del ácido isovalérico (IVA) y la isovalerilglicina (IVG), que se acumulan en la acidemia isovalérica (IVAcidemia), mediante importantes parámetros de estrés oxidativo en las mitocondrias y sobrenadantes de preparaciones de cerebro de ratas de 30 días de edad. La IVG, pero no el IVA, caus...

  • Estrés oxidativo en pacientes con fenilcetonuria.

    22/09/2011
    La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más frecuente del metabolismo de los aminoácidos. Los pacientes no tratados presentan retraso mental cuya patofisiología no está del todo establecida. En este trabajo se comenta el estrés oxidativo en pacientes con PKU. Varios trabajos han mostrado una reducción de las defensas antioxidantes , posiblemente debida a...

  • Análisis proteómico en LCR de pacientes con hiperglicinemia no cetósica atípica.

    14/09/2011
    Describimos una variante fenotípica de la NKH asociada a hipertensión pulmonar. El objetivo de este estudio es investigar el proteoma del LCR para tener una visión de este proceso neurodegenerativo causante de leucoencefalopatía con degeneración espongiforme de la sustancia blanca . Mediante los análisis DIGE y MALDI-TOF-TOF se llevó a cabo el...

  • Succínico semialdehido deshidrogenasa (SSADH): Mecanismos bioquímicos-moleculares-clínicos de la enfermedad, regulación redox y significación funcional.

    15/03/2011
    La deficiencia de succínico semialdehido deshidrogenasa (SSADH) es una enfermedad hereditaria poco frecuente que interfiere en el metabolismo del neurotransmisor inhibidor ácido 4-aminobutírico (GABA). Causa un aumento de la excreción de un análogo del GABA, el ácido gamma-hidroxibutírico (GHB). Se han identificado numerosos pacientes en todo el mundo y se ha diseñado un modelo de ratón de la...

  • ¿Qué ocurre cuando existe una deficiencia de SSADH?

    Cuando existe una deficiencia de SSADH, es decir, un error en el metabolismo del GABA , esta reacción no se produce con la debida eficacia y causa la acumulación de GABA y de un compuesto de esta ruta metabólica derivado del GABA, el ácido γ-hidroxibutírico ( GHB ). Este ácido tiene un efecto neurotóxico , actuando sobre receptores de neurotransmisores y causando estrés oxidativo que contribuye a la fisiopatología de la enfermedad...

  • ¿Cómo se metaboliza el GABA?

    El GABA es un aminoácido que se sintetiza principalmente a partir de otro, el ácido glutámico. Se transporta al espacio sináptico en donde actúa como neurotransmisor. Se degrada transformándose en succínico semialdehido (SSA), que se oxida mediante la succínico semialdehido deshidrogenasa ( SSADH ), formando ácido succínico que entra en el ciclo de Krebs . ¿Qué ocurre cuando existe una deficiencia de SSADH? Cuando existe una deficiencia de SSADH, es decir, un error en el metabolismo del GABA , esta reacci...

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