Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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estatinas

  • El tratamiento se basa en la administración oral de ácido quenodesoxicólico. El tratamiento con este ácido previene los síntomas clínicos y el deterioro neurológico. Se pueden administrar conjuntamente estatinas (en el adulto y, si precisan, en edad infantil), para inhibir al máximo la síntesis endógena de colesterol , que está disregulada. La XCT puede conllevar graves consecuencias para quien lo padece. El diagnóstico y tratamiento precoces mejoran mucho la calidad de vida de los pacientes...
  • El tratamiento del síndrome de SLO se basó desde el momento en que se conoció su base bioquímica en la suplementación de la dieta con colesterol en forma de productos naturales (huevos, nata, vísceras, carnes) o colesterol puro con o sin suplementación con ácidos biliares. No obstante, la terapia con colesterol tiene limitaciones, ya que no parece atravesar la barrera hematoencefálica y las concentraciones aumentadas de 7-dehidrocolesterol no se reducen adecuadamente, persistiendo por tanto su efecto tóxico. Por ello se ha...
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