descompensación metabólica

¿Qué es una aciduria isovalérica?

El niño con aciduria isovalérica en la escuela (para profesores y cuidadores)

¿Qué es una aciduria isovalérica?

Una aciduria isovalérica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido propiónico y sus derivados.

¿Qué situaciones pueden desencadenar una descompensación metabólica?

¿Qué situaciones pueden desencadenar una descompensación metabólica?

Fiebre, vómitos, diarreas. En ese caso se debe acudir a un servicio de urgencias, iniciar rehidratación y aporte de glucosa, suspender durante máximo 1-2 días el aporte de proteínas naturales, mantener la fórmula especial y doblar la dosis de carnitina, dependiendo de la tolerancia del paciente.

La aciduria glutárica tipo I es una enfermedad hereditaria que, si se trata adecuadamente, se pueden evitar nuevos episodios de descompensación.

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