Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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degradación

  • ¿Qué es la metilcrotonilglicinuria?

    La metilcrotonilglicinuria ( MCG ) es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la eliminación en orina de unos compuestos, la 3- metilcrotonilglicina y el ácido 3-hidroxiisovalérico. ¿Cómo se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la leucina ) que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas, otros compuestos de nuestro organismo o bien para generar energ...

  • Enfermedad de jarabe de arce (MSUD) clásica y desarrollo cerebral: base del manejo y diseño de fórmula.

    27/05/2010
    La deficiencia de la deshidrogenasa de los cetoácidos ramificados da lugar a unos trastornos metabólicos complejos que afectan al desarrollo cerebral. El tratamiento de la MSUD clásica debe ir dirigido hacia las alteraciones fisiológicas causadas por el defecto además de proteger a los niños de las deficiencias nutricionales. Basándonos en 20 años de experiencia en el manejo de 79 pacientes hemos...
  • Descompensación en la aciduria glutárica

    Descompensación en la aciduria glutárica

    Descompensaciones

    El tratamiento de una aciduria glutárica, además de intentar mantener unas concentraciones bajas de ácido glutárico y sus derivados que eviten el daño cerebral, debe proporcionar suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente.

  • ¿Qué es una aciduria glutárica tipo I?

    Una aciduria glutárica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido glutárico y sus derivados. ¿Cómo se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la lisina y el triptófano) que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar...

  • ¿Qué es una deficiencia de 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA deshidrogenasa (MHBD)?

    Es una aciduria orgánica , causada por un trastorno de la degradación de las proteínas . ¿Cómo se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la isoleucina ) que se liberan al degradarse las mismas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar energía. Cada aminoácido se degrada, a su vez, mediante una serie de reacciones en cadena, formando vías metabólicas, de...

  • ¿Cómo se degradan las proteínas?

    Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la leucina ) que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía. Cada aminoácido se degrada, a su vez, mediante una serie de reacciones en cadena, formando vías metabólicas , de manera que cada aminoácido tiene su propia vía para formarse y para degradarse. Todas estas reacciones se realizan, gracias a la acción de...

  • ¿Qué significa un error metabólico?

    Cuando existe un error en el metabolismo alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. Las acidurias orgánicas son defectos del metabolismo de algunos aminoácidos que causan la acumulación de ácidos orgánicos. ¿Qué ocurre en la aciduria metilmalónica? En la aciduria metilmalónica, la deficiencia de una enzima ( metilmalonil CoA mutasa ) o bien de un derivado de la vitamina B 12 (...

  • ¿Qué es una aciduria metilmalónica?

    Una aciduria metilmalónica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de un producto tóxico, el ácido metilmalónico. ¿Como se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía. Cada aminoácido se degrada, a su vez...
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