La metilcrotonilglicinuria (MCG) es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la eliminación en orina de unos compuestos, la 3-metilcrotonilglicina y el ácido 3-hidroxiisovalérico.

Una aciduria glutárica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido glutárico y sus derivados.

¿Cómo se degradan las proteínas?

Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la lisina y el triptófano) que se liberan al degradarse éstas.

Es una aciduria orgánica, causada por un trastorno de la degradación de las proteínas.

¿Cómo se degradan las proteínas?

Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la isoleucina) que se liberan al degradarse las mismas.

Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar energía.

Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la leucina) que se liberan al degradarse éstas.

Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía.

Cuando existe un error en el metabolismo alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente.

Las acidurias orgánicas son defectos del metabolismo de algunos aminoácidos que causan la acumulación de ácidos orgánicos.

Una aciduria metilmalónica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de un producto tóxico, el ácido metilmalónico.