El presente trabajo se investigó el efecto in vitro de 3-hidroxi-3-metilglutarato, 3-metilglutarato, y 3- metilglutaconato,3-hidroxiisovalerato, que se acumulan en la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutarica, mediante la evaluación de importantes parámetros de estrés oxidativo en el cuerpo estriado y el hígado de las ratas jóvenes, tejidos que se lesionan en este trastorno.

La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más frecuente del metabolismo de los aminoácidos. Los pacientes no tratados presentan retraso mental cuya patofisiología no está del todo establecida.

Objetivos: Hemos investigado los efectos de la administración in vivo en el estriado de glicina (Gly), que se halla en elevadas concentraciones en el cerebro de pacientes afectados de hiperglicinemia no cetósica (NKH), sobre parámetros importantes de estrés oxidativo.