Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
  • 2 lecturas

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

crecimiento

  • Ácidos grasos poliinsaturados (PUFAs)

    07/10/2014
    Los PUFAs son compuestos orgánicos formados por una larga cadena carbonada (de carbonos: C en la figura) unida a un ácido carboxílico (COOH en la figura). Su nombre proceder del inglés P oly- U nsaturated F atty A cids. Cuando la cadena contiene uno o más dobles enlaces (doble línea en la figura) entre los carbonos decimos que es insaturada y cuando no los contiene es saturada . Por lo tanto, los...
  • Síntomas digestivos y problemas nutricionales

    Complicaciones digestivas de niños/as con CDG

    Los niños con CDG con frecuencia tienen síntomas digestivos y problemas nutricionales Las causas no están bien aclaradas, son múltiples y en definitiva se deben a una glicosilación anormal de las proteínas a nivel de la mucosa del aparato digestivo. Las principales complicaciones digestivas que pueden tener son: fallo de medro , reflujo gastro-esofágico , disfagia orofaríngea y enteropatía . 1) ¿...

  • Crecimiento en pacientes con galactosémica clásica tratada.

    14/11/2010
    Se ha descrito un descenso de altura y peso en niños tratados con galactosemia clásica. Sin embargo, el crecimiento no ha estado estudiado extensamente. Los pacientes pueden mostrar riesgo de crecimiento anormal debido, bien a factores intrínsecos relacionados con la enfermedad o bien a factores relacionados con la dieta. Estudiamos un grupo de 40 pacientes con galactosemia...

  • ¿Cómo se manifiesta clínicamente la exostosis múltiple?

    Los osteocondromas son proyecciones óseas recubiertas de cartílago, que se forman en las placas de crecimiento de los huesos largos o en la superficie de algunos huesos planos. Estos osteocondromas están causados por un incremento en la proliferación de los condrocitos , que da lugar a un crecimiento óseo excesivo en las metáfisis de los niños. Se desarrollan y aumentan de tamaño y número durante la primera década de la vida y cesan de crecer en la pubertad, cuando se cierran las placas de crecimiento. Pueden ser...

  • ¿Qué ocurre cuando se produce una deficiencia de exostosinas?

    Se altera la unión de los polímeros de heparán sulfato y las proteínas anómalas resultantes se acumulan en el citoplasma en vez de ser transportadas a la superficie celular para expresarse. Los HS-proteoglicanos tienen un importante papel en modular las vías de señalización del crecimiento , en la adhesión de las células a la matriz extracelular y en el secuestro de factores de crecimiento . Su disfunción se asocia al síndrome de exostosis múltiple ...

  • Crecimiento en pacientes afectados de enfermedad de Morquio.

    26/09/2010
    Los niños con síndrome de Morquio crecen poco y presentan una enfermedad ósea sistémica que los convierte en discapacitados físicos. En este estudio se describen los perfiles de crecimiento y su relación con las condiciones físicas de pacientes con Morquio A. En un estudio monocéntrico, los datos basados en cuestionarios longitudinales y...

  • Terapia de sustitución enzimática en mucopolisacaridosis VI: crecimiento y desarrollo puberal en pacientes tratados con N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa humana recombinante.

    26/09/2010
    Fundamento y métodos : El fallo de crecimiento es característico de la mucopolisacaridosis tipo VI (MPS VI: síndrome de Maroteaux-Lamy). Se ha estudiado el crecimiento en 56 pacientes con MPS VI (5-29 años de edad) antes y durante 240 semanas de infusiones semanales con arilsulfatasa B (rhASB) humana recombinante (1 mg/kg) durante las diversas fases del ensayo cl...
  • Control metabólico de pacientes con ECM. Ilustración: Joana Demestre

    Control metabólico de pacientes con ECM

    Control metabólico

    Una vez diagnosticado el paciente con un ECM, el objetivo principal consiste en el tratamiento y seguimiento para lograr un correcto desarrollo físico e intelectual, es decir, para conseguir un buen pronóstico.

    Por ello, los pasos siguientes serán:

  • Control metabólico de pacientes con ECM. Ilustración: Joana Demestre

    Control metabólico de pacientes con ECM (dieta controlada en proteínas)

    Control metabólico

    Una vez diagnosticado el paciente con un ECM, el objetivo principal consiste en el tratamiento y seguimiento para lograr un correcto desarrollo físico e intelectual, es decir, para conseguir un buen pronóstico. Por ello, los pasos siguientes serán:

Suscribirse a crecimiento