Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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coenzima

  • 09/12/2014
    Las vitaminas son moléculas orgánicas, con diferente composición química, que el organismo necesita como nutrientes en muy pequeñas cantidades (micronutriente). No pueden ser sintetizadas por el organismo, por lo que deben obtenerse a partir de los alimentos naturales de la dieta. Un compuesto determinado puede ser considerado vitamina para un organismo (animal o planta), pero no para otro, que...
  • 24/02/2011
    La deficiencia de carnitina es una complicación secundaria de muchos errores innatos del metabolismo . El tratamiento farmacológico con carnitina no sólo corrige la deficiencia, si no que facilita la eliminación de la acumulación de compuestos tóxicos acilo- intermedios y la generación de coenzima A mitocondrial libre (CoA). La Food and Drug...
  • Actualmente, la deficiencia de CoQ10 podría considerarse una de las pocas enfermedades mitocondriales que puede beneficiarse de tratamiento. Éste consiste en la suplementación con decorenone ( coenzima Q10 ) por vía oral. Gracias a la existencia de este tratamiento con Q10, es posible mejorar algunos de los signos neurológicos como disminución de la fatiga, recuperación del tono muscular o incluso disminución de la ataxia . Por ello, es muy importante diagnosticar esta enfermedad e iniciar el tratamiento a una edad temprana. Ademá...
  • El diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica. Tras haber descartado otras causas de ataxia cerebelosa se realiza una determinación de coenzima Q10 en músculo y/o en biopsia de piel donde se hallan concentraciones de ubiquinona por debajo de la normalidad. Se completa este resultado con un estudio de las actividades de la cadena respiratoria mitocondrial, que muestra un defecto parcial de los complejos II y III. La confirmación del diagnóstico se realiza por medio del estudio gen ético (búsqueda de mutaciones ) en alguno de los...
  • Es un defecto en alguno de los genes implicados en la síntesis de coenzima Q10 , que estaría englobado dentro de las enfermedades mitocondriales . Cursa principalmente con ataxia cerebelosa, dificultad en el habla o alteraciones oculares y, en algunos casos, epilepsia ...
  • El coenzima Q10 o ubiquinona es una sustancia lipofílica localizada en las membranas celular y mitocondrial. Esta molécula es un potente antioxidante . Se sintetiza en nuestro organismo pero también puede incorporarse por medio de la dieta (carnes). Participa en numerosas procesos biológicos aunque su principal función consiste en participar activamente en la síntesis de ATP a través de la cadena respiratoria mitocondrial. El ATP es utilizado por la célula como fuente de energía necesaria para realizar muchos de los procesos biol...
  • La fenilalanina es un aminoácido, molécula simple que forma parte de las proteínas. Las proteínas están constituidas por una cadena muy larga de aminoácidos, que se enlazan como las perlas de un collar, en un orden especial para cada una de ellas, que determina su forma en el espacio y con ello, su buen funcionamiento. Cuando las proteínas se degradan, se liberan los aminoácidos y estos pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar otras sustancias y energía. La fenilalanina...
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