La cistinosis es un error congénito del metabolismo de la cistina , debido a un defecto de transporte de este aminoácido que causa su acumulación en forma de cristales dentro del lisosoma celular. ¿Qué es el lisosoma celular? El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar o romper) grandes moléculas, como las proteínas, liberándose los aminoácidos, entre ellos la cisteína. La cistina es un compuesto azufrado, que resulta de la unión de dos cisteínas. ¿Qué es...