ciclo de Krebs

Terapia dietética anaplerótica en enfermedades metabólicas hereditarias: potencial terapéutico.

27/09/2010

La terapia anaplerótica se basa en el concepto de que puede existir un defecto energético en estas enfermedades que puede mejorar suministrando sustratos alternativos para ambos, el ciclo de Krebs y la cadena de transporte electrónico para mejorar la producción de ATP.

¿Qué es el piruvato?

¿Qué es el piruvato?

Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía.

Antes de entrar en la mitocondria, puede convertirse en lactato, mediante una reacción anaerobica (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de menor rendimiento de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina.

¿Qué es una deficiencia de piruvato deshidrogenasa?

¿Qué es el ciclo de Krebs?

Es una de las enfermedades más comunes del metabolismo energético causada por un defecto de la enzima piruvato deshidrogenasa (PDH), que interfiere en un punto clave de la producción de energía, la entrada en el ciclo de Krebs.

Otras causas de aciduria metilmalónica

Otras causas de aciduria metilmalónica

Además de la deficiencia total (MUT0) o parcial (MUT-) de la enzima MCM, causada por mutaciones severas o leves del gen MUT que codifica dicha enzima, existen otras causas de aciduria metilmalónica aislada o combinada con homocistinuria. Las más importantes son los defectos del metabolismo de la vitamina B12 (cobalamina), que causan una deficiencia del cofactor de la reacción (adenosilcobalamina).

¿Qué es una tirosinemia tipo-1?

La tirosinemia tipo 1 es un error congénito del metabolismo de la tirosina, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de este aminoácido y también de unos productos potencialmente tóxicos, especialmente la succinilacetona.

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