Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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carbohidratos

  • La jackfruit o jaca
    Alimentos

    La jackfruit, también conocida como jaca o yaca, es una fruta que destaca por su aportación de potasio y magnesio. Origen, usos y composición nutricional.

  • ECM (restricción a carbohidratos: galactosa o fructosa) en la adolescencia
    Adolescencia

    La adolescencia es una etapa caracterizada por grandes cambios físicos y psicológicos:

  • Galactosemia
    La Galactosemia es un error congénito del metabolismo de los carbohidratos . En la forma clásica la clínica se inicia en las primeras semanas de vida tras la ingesta de galactosa proveniente de la leche (materna o de fórmula) con una afectación multiorgánica , debido a un severo déficit en la actividad enzimática de la galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. Esto produce un acumulo de metabolitos...
  • La deficiencia de PC no tiene un tratamiento satisfactorio de momento. Se recomienda una dieta rica en carbohidratos , para prevenir la hipoglucemia . Recientemente se ha descrito la administración de triheptanoato como fuente de acetil-CoA , para normalizar el ciclo de Krebs y el ciclo de la urea , pero está aún en estudio. La deficiencia de PC causa una enfermedad neurológica grave. El diagnóstico y tratamiento precoces puede mejorar la calidad de vida de algunos pacientes. Cómo retrasar la absorción de glucosa...
  • En la actualidad no hay terapias curativas. Hasta el momento los mejores resultados se han obtenido con un tratamiento dietético basado en la ingesta aumentada de grasas : dieta cetogénica . ¿Qué es la dieta cetogénica? Es una dieta terapéuti­ca que se utiliza en el tratamiento de la epi­lepsia refractaria. Se caracteriza por conte­ner una elevada pro­porción de grasas , un aporte de hidratos de carbono mínimo y una cantidad de proteínas suficiente para permitir el crecimiento y desa­rrollo del niño. La...
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