El tratamiento de la intolerancia hereditaria a la fructosa se basa en evitar la ingestión de fructosa, sacarosa, sorbitol y productos que contengan estos azúcares. Por ello, no deberían presentarse descompensaciones si la dieta se hace correctamente Solo en el caso de transgresiones dietéticas, voluntarias o involuntarias (por desconocimiento de la composición de un alimento) podría producirse una descompensación metabólica.