Las enfermedades mitocondriales están causadas por un defecto en la producción de energía a través de la fosforilación oxidativa.
Suelen afectar al ejercicio intenso en general, por la incapacidad para movilizar los depósitos de glucógeno y ofrecer una fuente rápida de
Los defectos del
El tratamiento de los defectos de la β-oxidación y
El tratamiento dietético para prevenir la hipoglucemia. El corazón, el cerebro y los músculos utilizan preferentemente