Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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ATP

  • 30/09/2014
    Guía Metabólica aumenta el número de Errores Congénitos del Metabolismo del web con la incorporación de la Deficiencia de piruvato quinasa (PK), llegando así a las 68 enfermedades. Éste es un error congénito del metabolismo de los hematíes ( eritrocitos o glóbulos rojos ), que causa una anemia hemolítica crónica, compromentiendo la capacidad de la sangre para transportar oxígeno . La piruvato...
  • La Deficiencia de piruvato quinasa es un error congénito del metabolismo de los hematíes ( eritrocitos o glóbulos rojos), que causa una anemia hemolítica crónica. ¿Qué significa anemia hemolítica? Llamamos anemia a una alteración que da lugar a una baja cantidad de hemoglobina en sangre. La hemoglobina es la proteína principal del hematíe, contenida en él, y responsable del transporte de oxígeno. Cuando hay anemia, la capacidad de transporte de oxígeno por parte de la sangre se ve comprometida...
  • Creatina. Foto: Wikimedia
    14/12/2011
    Las deficiencias de creatina cerebral son un grupo de errores congénitos del metabolismo de la creatina de reciente conocimiento. La creatina es un compuesto natural que tiene un papel importante a nivel energético y de funcionalismo neuronal. El 50% de los requerimientos diarios de creatina para nuestro organismo se obtienen a través de los alimentos (carne, pescados) y el...
  • 26/09/2010
    La terapia anaplerótica se basa en el concepto de que puede existir un defecto energético en estas enfermedades que puede mejorar suministrando sustratos alternativos para ambos, el ciclo de Krebs y la cadena de transporte electrónico para mejorar la producción de ATP . Este artículo se centra en este problema que puede relacionarse con la mayor parte de...
  • El coenzima Q10 o ubiquinona es una sustancia lipofílica localizada en las membranas celular y mitocondrial. Esta molécula es un potente antioxidante . Se sintetiza en nuestro organismo pero también puede incorporarse por medio de la dieta (carnes). Participa en numerosas procesos biológicos aunque su principal función consiste en participar activamente en la síntesis de ATP a través de la cadena respiratoria mitocondrial. El ATP es utilizado por la célula como fuente de energía necesaria para realizar muchos de los procesos biol...
  • Es una de las enfermedades más comunes del metabolismo energético causada por un defecto de la enzima piruvato deshidrogenasa ( PDH ), que interfiere en un punto clave de la producción de energía, la entrada en el ciclo de Krebs . ¿Qué es el ciclo de Krebs? Es una serie cíclica de reacciones enzimáticas que tienen lugar dentro de la mitocondria , para producir energía en forma de ATP . Para ello funciona acoplado a la fosforilación oxidativa ( OXPHOS ) a través de la cadena respiratoria mitocondrial...
  • Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía y de la síntesis de glucosa ( neoglucogénesis ). Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobia (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de bajo rendimiento en la producción de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la piruvato...
  • Puede producirse un defecto en la producción de energía cuando alguna de las proteínas que constituyen el sistema OXPHOS no se genera correctamente o bien cuando los componentes de la cadena no se ensamblan bien entre ellos. Estos defectos pueden ser hereditarios o adquiridos . Una causa frecuente de defecto adquirido en la producción de energía es el envejecimiento. ¿Por qué se produce un defecto hereditario en la producción de energía? Cada una de las proteínas que constituyen el sistema OXPHOS está determinada gen...

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