Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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antioxidantes

  • Comida alta en colesterol. Foto: Berto (Flickr)
    07/01/2014
    El Síndrome Smith-Lemli-Opitz (SLOS) es un error congénito de la biosíntesis del colesterol , por lo que su tratamiento se basa en la suplementación de la dieta con esta sustancia, el colesterol, en forma de productos naturales (huevos, nata, vísceras, carnes) o colesterol puro con o sin suplementación con ácidos biliares . En general, y aparte de dicha suplementación específica, los pacientes...
  • Pauta de alimentación del síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLOS)
    Pautas de alimentación

    Dado que la causa del SLOS es el defecto en la síntesis de colesterol, su tratamiento se basa en la suplementación de la dieta con colesterol.

  • Síntomas digestivos y problemas nutricionales
    Los niños con CDG con frecuencia tienen síntomas digestivos y problemas nutricionales Las causas no están bien aclaradas, son múltiples y en definitiva se deben a una glicosilación anormal de las proteínas a nivel de la mucosa del aparato digestivo. Las principales complicaciones digestivas que pueden tener son: fallo de medro , reflujo gastro-esofágico , disfagia orofaríngea y enteropatía . 1) ¿...
  • Pautas de nutrición en el defecto congénito de la glicosilación (CDG)
    Pautas de alimentación

    Una característica común en los pacientes con CDG son los síntomas digestivos con fallo de medro.

    ¿Qué es el fallo de medro?

    El fallo de medro es un cuadro clínico que ocurre en lactantes y niños pequeños caracterizado por una ingesta insuficiente con una curva de peso y a veces de talla no adecuados para su edad. No tiene una causa aparente y si no se trata puede llegar a la malnutrición.

  • 22/09/2011
    La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más frecuente del metabolismo de los aminoácidos. Los pacientes no tratados presentan retraso mental cuya patofisiología no está del todo establecida. En este trabajo se comenta el estrés oxidativo en pacientes con PKU. Varios trabajos han mostrado una reducción de las defensas antioxidantes , posiblemente debida a...
  • Pirámide de alimentación saludable / Generalitat de Catalunya / Dep. Salut
    Pautas de alimentación

    Las enfermedades lisosomales pueden beneficiarse de una terapia nutricional adecuada, que proporcione a los pacientes el adecuado aporte de macro (

  • Aún cuando la función más conocida de la enzima MHBD implica al metabolismo de la isoleucina , el tratamiento con restricción proteica no parece frenar la progresión de la enfermedad . Como la proteína MHBD parece tener un papel esencial en la mitocondria y la disfunción de ésta puede causar un aumento de la producción de lactato , radicales libres y un estrés oxidativo, parece indicado el tratamiento con carnitina y antioxidantes ( coenzima Q10 y otros). Actualmente se está investigando en muchos centros de diversos...
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