aminoácidos ramificados

Cuando existe un error en el metabolismo , alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. La enfermedad de orina con olor a jarabe de arce es un defecto del metabolismo de los aminoácidos ramificados , que causa la acumulación de estos ( leucina , isoleucina y valina ) y también la de los cetoácidos ramificados, que huelen a jarabe de arce (dando nombre a la enfermedad) . Estos tres aminoácidos se degradan por rutas...