Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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aminoácidos dibásicos

  • Lisinuria con intolerancia a proteínas: revisando conceptos en una enfermedad multisistémica.

    15/09/2011
    La lisinuria con intolerancia a proteínas (LIP) es una aminoaciduria hereditaria causada por una deficiencia del transporte de aminoácidos catiónicos en la membrana basolateral de las células epiteliales en el intestino y riñón. La LIP está causada por mutaciones en el gen SLC7A7, que codifica a la proteína y(+)LAT-1, la subunidad catal...

  • ¿Qué ocurre en la LIP?

    El transportador de AA + está formado por dos proteínas diferentes, una de las cuales (y + LAT1) puede inactivarse total o parcialmente si se producen mutaciones (cambios estables y hereditarios) en el gen que la codifica ( SLC7A7 ). Esto causa un "error de transporte" que da lugar a una baja absorción intestinal de AA + y una elevada excreción renal de estos aminoácidos. ¿Por qué decimos que este error es congénito? Decimos que este error es congénito, porque nacemos con él, ya que es hereditario. Cada uno de los procesos...

  • ¿Qué son los aminoácidos dibásicos (AA+)?

    Los AA + ( lisina , ornitina y arginina ) son los que tienen en su estructura dos grupos amino y un grupo ácido. La lisina es un aminoácido esencial, que no se sintetiza en el organismo y proviene de las proteínas de la dieta. La ornitina y arginina son aminoácidos intermediarios del ciclo de la urea . La lisina y arginina son proteinógenos (forman parte de todas las proteínas). Los tres comparten un mismo sistema de transporte a través de la membrana plasmática de la pared del intestino delgado y de las células epiteliales del ri...
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